Anamnèse
Une femme de 36 ans s'est présentée au service des urgences pour une céphalée holocrânienne pulsatile d'apparition soudaine le 25/6/2013. Antécédents personnels : allergie probable à la céphalexine, deux enfants en bonne santé, grossesse extra-utérine avec salpinguectomie droite en décembre 2012.

Examen physique
Bon état général ; tension artérielle 120/75 mmHg ; FC 70 bpm ; afébrile ; conscient et orienté dans le temps, l'espace et la personne, Glasgow 15, pâleur de la peau. PCA : eupnéique, rythme cardiaque rythmé, pas de souffle ; souffle vésiculaire préservé, pas de bruits d'agrégats. Abdomen : bruits intestinaux présents, abdomen souple, dépressible, pas de masses ou de mégalithes palpables, cicatrice en bon état. Extrémités : pas d'œdème, pas de signes de thrombose veineuse profonde. SNC : pas de focalité neurologique.

Examens complémentaires
" Tomodensitométrie crânienne (25/6/2013) : hématome parenchymateux de 30 x 50 mm dans le lobe frontal droit, avec œdème périphérique, compression modérée de la corne frontale du ventricule et déplacement de la ligne médiane. Une MAV étant suspectée, un angio-TDM cérébral est réalisé (qui ne détecte aucune anomalie vasculaire).
" Tomodensitométrie thoraco-abdominale avec contraste (8/7/2013) : masse pulmonaire dans le LIG de 34 mm, masse rénale indéterminée dans le pôle supérieur du rein droit : angiomyolipome pauvre en lipides versus oncocytome versus carcinome à cellules rénales.
" Tomodensitométrie dynamique (9/7/2013) : masse kystique complexe rénale droite en relation possible avec un carcinome rénal (T1aNoMx).
" Tomodensitométrie du crâne (25/6/2013) : un hématome parenchymateux de 30 x 50 mm est observé dans le lobe frontal droit, avec œdème périphérique, compression modérée de la corne frontale du ventricule et déplacement de la ligne médiane. Une MAV étant suspectée, une angiographie cérébrale par tomodensitométrie est réalisée (aucune anomalie vasculaire n'est observée).
" Tomodensitométrie thoraco-abdominale avec contraste (8/7/2013) : masse pulmonaire dans le LIG de 34 mm, masse rénale indéterminée dans le pôle supérieur du rein droit : angiomyolipome pauvre en lipides versus oncocytome versus carcinome à cellules rénales.
" CT scan dynamique (9/7/2013) : masse kystique complexe rénale droite en relation possible avec un carcinome rénal (T1aNoMx).
"PA du nodule pulmonaire (9/7/2013) : HI positif (+) à la CK, CD10, TTF1 (-) marqueurs épithéliaux (AE1-AE3). Biopsie hautement suspecte de carcinome.
" CT scan de l'abdomen (17/7/2013) : occupation quasi complète de l'espace périrénal droit par une collection hétérogène qui montre dans l'étude sans contraste des foyers d'hyperdensité avec des valeurs tomodensitométriques proches du saignement. Après administration de contraste, on observe une déstructuration de la zone postérieure du pôle supérieur à l'emplacement de la masse déjà connue dans l'étude précédente, avec un petit foyer d'extravasation aiguë de contraste dans la région périphérique latérale de la même, observant une accumulation de contraste dans la phase veineuse. Les résultats sont compatibles avec un large hématome dans l'espace périnéal, avec déplacement du rein vers l'avant. Une quantité discrète de liquide libre est apparemment localisée dans l'espace pararénal postérieur et, dans une moindre mesure, dans l'espace pararénal antérieur droit. Impression diagnostique : large hématome périnéal droit avec signes d'hémorragie artérielle active.
"AP définitive du rein droit (31/7/2013) : infiltration par un choriocarcinome, compatible avec une métastase dans le pôle rénal supérieur, avec nécrose et hémorragie étendues, avec rupture capsulaire et hématome, pas d'invasion capsulaire, pas d'atteinte des ganglions lymphatiques.
"Scintigraphie osseuse négative.
" Tomodensitométrie de contrôle du thorax et de l'abdomen (19/9/2013) : la lésion nodulaire aux limites bien définies persiste dans le segment LIG, avec une diminution de taille par rapport à l'étude précédente (étude actuelle 19 mm).
Résultats compatibles avec une résolution partielle selon les critères RECIST 1.1, avec une diminution de la lésion pulmonaire (30%), sans apparition de nouvelles lésions (données à évaluer en fonction de l'évolution de la lésion crânienne).
" IRM cérébrale (3/10/2013) : bonne évolution radiologique, lésion intraaxiale frontale droite dont la taille a diminué par rapport au scanner précédent, mesurant actuellement 44 x 34,5 x 40,4 mm.

Réduction de l'œdème périlésionnel, y compris réduction de l'effet de masse sur le système ventriculaire.
Bien qu'il y ait une composante de re-saignement, pas de nouvelles lésions.
" IRM de contrôle du cerveau (6/11/2013) : avec des restes de zones de saignement avec gliose et aucun signe de persistance de la tumeur.
" Tomodensitométrie thoraco-abdominale (18/10/2013) : diminution de la taille du nodule pulmonaire (de 19 mm à 14 mm) par rapport à la tomodensitométrie du 19/9. Maladie stable selon les critères RECIST.
"PET-CT scan (20/11/2013) : nodule pulmonaire latérobasal gauche ; infiltration avec faible charge cellulaire non exclue. Lésion amétabolique frontale droite en corrélation avec un hématome.
"B-HCG dans le LCR normal (9/2013).
"Nodule pulmonaire AP de LII (11/2/2014) : dans le nodule AP nécrotique, avec des caractéristiques de nécrose tumorale. HI (+) CK7 et HCG compatibles avec un choriocarcinome.
" IRM crânienne (25/3/2014) : au niveau du lobe frontal droit de localisation intraparenchymateuse on observe une cavité résiduelle, avec des images d'hémosidérine résiduelle, probablement des vaisseaux, pas de persistance de reliquats tumoraux, pas de lésions suggérant une atteinte métastatique.
" IRM crânienne (2/12/2014) : comparée à l'IRM précédente du 25/3/2014 sans changement significatif, cavité frontale droite résiduelle de taille et de caractéristiques radiologiques similaires par rapport à l'étude précédente, pas de lésions évocatrices de récidive tumorale, pas d'autres lésions ipsi ou controlatérales.
" CT scan thoraco-abdominopelvien (16/9/2014) : comparé à l'étude réalisée en janvier 2014, avec des modifications post-chirurgicales secondaires à la néphrectomie droite et à l'exérèse du nodule pulmonaire en LIG. Pas de signes de récidive tumorale ni de dissémination lymphatique ou hématogène, kystes annexiels bilatéraux compatibles avec des kystes fonctionnels. Rémission complète (critères RECIST).
"Taux de b-HCG. Diminution progressive avec phase de plateau pour les valeurs supérieures à la normale (normale < 5 mUI/ml).

Diagnostic
"Choriocarcinome de stade IV FIGO (atteinte pulmonaire, rénale et cérébrale).
"Hémorragie cérébrale secondaire à un saignement tumoral.
"Syndrome de Wunderlich.

Traitement
Une patiente de 36 ans, ayant des antécédents de salpinguectomie droite en raison d'une grossesse extra-utérine, s'est présentée aux urgences le 25/6/2013 pour une céphalée soudaine avec prostration, sans fièvre, sans focalité neurologique, qui ne s'est pas résorbée après l'analgésie habituelle. Après un scanner du cerveau, un hématome frontal droit de 65 cc a été trouvé, il a donc été décidé de l'admettre à l'unité de soins intensifs pour surveillance. Après 72 heures, il a été décidé de le transférer au service de neurologie pour terminer l'étude.

Lors de l'admission, un scanner a été réalisé, montrant un nodule pulmonaire en LIG et une masse rénale droite indéterminée. Une ponction biopsie du nodule pulmonaire a été réalisée, avec des résultats très suspects de carcinome. Le 17 juillet 2013, le patient a présenté de fortes douleurs abdominales et une instabilité hémodynamique, et un scanner abdominal a été réalisé, révélant une hémorragie rénale. L'artère rénale a été embolisée par le service de radiologie vasculaire interventionnelle et le patient a ensuite été admis en soins intensifs pour stabilisation. Le 19/7/2013, une néphrectomie droite a été réalisée, dont l'anatomie pathologique a montré une infiltration par un choriocarcinome, compatible avec une métastase dans le pôle rénal supérieur, avec une nécrose et une hémorragie étendues, avec une rupture capsulaire et un hématome.
Elle a été transférée en oncologie médicale le 23/7/2013 pour commencer un traitement par chimiothérapie EMA/CO toutes les 2 semaines. Lors de son admission en oncologie, un taux de b-HCG de 32 241 UI/l a été déterminé. La patiente a reçu le premier cycle avec une bonne tolérance, bien qu'elle ait présenté les toxicités suivantes : anémie G2, neutropénie G3 et hépatite toxique de grade 2. À la sortie, le taux de b-HCG avait déjà chuté à 7 199 UI/l.
Après le deuxième cycle de chimiothérapie, la toxicité présentée était une anémie G2 et une asthénie G3, avec un taux de b-HCG de 93,1 UI/l. Après les cinquième et sixième cycles, il a présenté une neutropénie G3, pour laquelle des facteurs de stimulation des colonies ont été administrés, ainsi qu'une anémie G2 et une polyneuropathie G2. Après le sixième cycle, la b-HCG s'est stabilisée à environ 5 (valeurs normales). Une IRM cérébrale de contrôle et un scanner TAP de restadification ont été demandés, montrant une réponse partielle dans les poumons et le cerveau. La patiente a terminé huit cycles d'EMA/CO, ainsi qu'un QT intrathécal avec du méthotrexate lors du dernier cycle. Il a été décidé de demander un PET-CT scan, qui n'a montré que la lésion pulmonaire, elle a donc été présentée au comité des tumeurs thoraciques et la résection du nodule dans LII a été réalisée par vidéothoracoscopie le 11/2/2014, sans complications, avec une anatomie pathologique compatible avec le choriocarcinome. Lors des derniers contrôles radiographiques, avec CT TAP et IRM cérébrale, la patiente est en rémission complète. Des contrôles ultérieurs de la b-HCG ont été réalisés, avec des taux normaux à ce jour.

Développements
24/07/2013 32.241
30/07/2013 7.199
05/08/2013 780
13/08/2013 159
23/08/2013 19.4
16/09/2013 6
02/10/2013 4,6
14/11/2013 3,2
21/11/2013 2,6
25/11/2013 3,4
03/12/2013 3,7
19/12/2013 1,8
10/11/2014 2
07/02/2014 0,8
25/03/2014 <0,5
29/04/2014 0,8
16/09/2014 <0,5
02/12/2014 0,5
