Anamnèse
Patient de 55 ans, ex-fumeur de 40 paquets/an, sans autres antécédents intéressants, qui a commencé en mars 2004 à souffrir de douleurs dans la région lombo-sacrée.

Examen physique
Le patient présente un bon état général avec un ECOG 1, conditionné par une douleur de base et des pics de douleur avec des EVA allant jusqu'à 7/10.

Examens complémentaires
L'étude a été complétée par une IRM qui a montré une tumeur de 6 x 5 cm au niveau du sacrum.
Suite au bilan d'extension négatif, la patiente a été orientée vers le service de traumatologie.

Diagnostic
Une résection complète de la lésion (sacrectomie) est effectuée avec une anatomie pathologique (AP) de chordome à bords libres.

Traitement
Un suivi est décidé et, en raison d'une incontinence secondaire, une colostomie de décharge est pratiquée. La patiente est ensuite restée asymptomatique.
En juin 2007, suite à des rectorragies, une coloscopie est réalisée, qui met en évidence une tumeur dure, ulcérée, végétante, empêchant le passage de l'endoscope à 35 cm de la marge anale, avec une biopsie confirmant la malignité. Une hémicolectomie gauche avec colostomie du côlon transverse dans l'hypochondre droit a été réalisée le 7/7/2007 et le PA était un adénocarcinome pT3N0(0/23)L0V0P0G2 EIIA sans facteur de risque (CEA dans les limites de la normale), il a donc été décidé de le suivre.

Évolution
Sous contrôle pour des nodules pulmonaires millimétriques depuis septembre 2009 ; en août 2010, la tomodensitométrie de contrôle a montré une augmentation de deux des lésions dans le lobe inférieur gauche. Un CEA normal a été demandé et un PET/CT a été réalisé, les nodules pulmonaires bilatéraux n'ayant pas de répercussion métabolique.
La suspicion initiale de métastases pulmonaires d'un adénocarcinome du côlon a été discutée au sein du comité thoracique et, le 18 novembre 2010, la chirurgie thoracique a procédé à une résection des segments 6, 7 et 9 (4 lésions pulmonaires, dont 2 dans le segment 7). L'anatomie pathologique rapporte une métastase de chordome dans tous les échantillons soumis, avec des bords libres. Après l'intervention, le patient a présenté un hémothorax qui a nécessité la mise en place d'un tube endothoracique.
Compte tenu de la stabilité des deux lésions du poumon droit (4 et 5 mm), de la torpeur postopératoire et de la faible croissance du chordome, il a été décidé de les surveiller et de les contrôler radiologiquement et d'intervenir en cas de progression des lésions.
En décembre 2012, un scanner et un PET/CT scan de contrôle ont montré une récidive au niveau de l'os iliaque droit sans modification des lésions pulmonaires. Le 8 avril, une excision a été réalisée, incluant le sacrum et les tissus mous mesurant 11 x 11 x 8 cm et un coin de peau mesurant 8 x 3 x 5 x 5 cm avec AP de récidive de chordome avec atteinte des os et des tissus mous. L'étude immunohistochimique a montré une positivité pour EMA, CKA1 A3 et CEAp faible et focal, étant négative pour RCC, S-100, vimentine, CD57, synaptophysine, étayant le diagnostic posé. Etant donné le doute sur l'implication des bords, il a été traité par radiothérapie adjuvante sur le lit tumoral et la marge à une dose de 200 cGy/session, 5 fois par semaine, avec une dose totale de 66 Gy (se terminant le 24/7/2012) et sans toxicité notable.
Elle est suivie depuis lors. Lors de la dernière visite, en mai 2014, la patiente était asymptomatique et le scanner de contrôle a montré des nodules pulmonaires droits inchangés et le reste de l'étude était négatif. Actuellement, le patient rapporte un intervalle sans maladie de 6 ans et 10 mois depuis le diagnostic du cancer du côlon et un intervalle sans progression de 10 mois pour le chordome récurrent.