Anamnèse
Homme de 61 ans, avec des antécédents personnels d'hypertension sous traitement. Fumeur d'un paquet par jour (IPA = 40) et buveur de 2 litres de bière par jour jusqu'à il y a 2 mois. Il a été opéré en mars 2013 d'un carcinome basocellulaire dans la queue du sourcil gauche.
Depuis août 2013, il a signalé la sensation d'une tumeur dans la région latérocervicale gauche, pour laquelle il a consulté le service des urgences en décembre de la même année en raison d'une augmentation de taille. Il a été admis dans le service de médecine interne pour des examens complémentaires.
Suite au bilan d'extension écartant une maladie à distance et à une FNA de la lésion compatible avec des cellules malignes, il a été opéré en mars 2014 par laryngectomie partielle supraglottique + vidange cervicale bilatérale, avec une période postopératoire torpide en raison d'un saignement.

Examen physique
PS 0 : état général conservé. Conscient et orienté. Poids 53 kg. Taille 171 cm. Cavité buccale : pas de lésions sur les muqueuses jugales et génitales, la langue, la luette et le palais. La palpation cervicale a révélé une lésion arrondie, lisse, d'environ 3 cm de diamètre, non adhérente à la peau et partiellement dans les plans profonds au niveau de la zone latérocervicale gauche. Le reste de l'examen par appareil était sans particularité.

Examens complémentaires
- Numération sanguine, coagulation et biochimie, y compris le profil hépatique et la calcitonine sérique : pas d'altérations notables.
- Nasofibrolaryngoscopie : une lésion ulcérée a été observée sur la surface laryngée de l'épiglotte, très près du bord libre gauche, et un épaississement marqué du pli épiglottique gauche.
- Tomodensitométrie du cou et du thorax : masse solide latérocervicale gauche mesurant 32 x 23 x 44 mm avec des contours lobulés et une structure hétérogène, située sous l'angle mandibulaire gauche, provoquant un effet de masse et une compression de la veine jugulaire interne. En contact avec la glande sous-maxillaire et le muscle sterno-cléido-mastoïdien, sans que l'on puisse exclure leur infiltration. Pas d'altérations notables du thorax ni d'adénopathies significatives.
- Échographie thyroïdienne : thyroïde de taille et de morphologie normales. Modifications inflammatoires post-chirurgicales. Pas d'autres altérations significatives.
- Profil immunohistochimique de la néoplasie laryngée : chromogranine +, TTF1 +, calcitonine +, CEA +, p53 +, BCL2 +, CMYC -, indice prolifératif Ki 67 60%.

Diagnostic
Tumeur carcinoïde atypique neuroendocrine (variante à grandes cellules) d'origine laryngée pT1N2M0, stade IVA.

Traitement
Après examen de la littérature médicale limitée disponible à ce jour sur ce type de tumeur, un traitement par chimiothérapie adjuvante (cisplatine-étoposide) a été proposé et la patiente a été orientée vers un service de radiothérapie pour évaluation.

Évolution
Suite au résultat rare de l'anatomie pathologique de la pièce opératoire, une étude d'extension a été réalisée pour exclure l'origine métastatique du carcinome médullaire de la thyroïde et du carcinome pulmonaire.
Le patient a été adressé à notre clinique et a été considéré comme candidat au traitement susmentionné, dont il a reçu un cycle à ce jour, avec une bonne tolérance.
Après évaluation par la radiothérapie (non présente dans notre centre), il a été décidé de commencer un traitement concomitant à partir du deuxième cycle, qu'il doit recevoir dans les prochains jours. Si l'évolution est favorable, il est prévu qu'elle reçoive deux cycles supplémentaires de chimiothérapie à la fin de la radiothérapie.