Anamnèse
Femme de 68 ans, connue du service depuis septembre 2009, allergique aux bêta-lactamines et aux produits de contraste iodés, avec des antécédents de : THA, dyslipidémie, dépression, incidentalome hypophysaire, avec déficit en GH et hypothyroïdie (2006), céphalées mixtes (migraine et tension), reflux gastro-œsophagien et fractures traumatiques D9, D11 dues à un accident de la circulation (1995).
Diagnostiquée en octobre 2010 par mammographie, IRM et biopsie d'une tumeur phyllode au sein droit. En décembre 2010, elle a subi une tumorectomie ciblée et une mammoplastie oncothérapeutique bilatérale. Le rapport du médecin légiste a confirmé que la tumeur mesurait 5,5 x 4,5 cm, qu'elle était histologiquement maligne et qu'elle respectait le bord chirurgical.
En août 2011, des signes de récidive locorégionale (nodules dans le sein droit) ont été constatés, et elle a donc subi une mastectomie simple. Le rapport du médecin légiste confirme la présence d'une tumeur phyllode avec une prolifération sarcomateuse plus importante et une différenciation hétérologue (chondroïde), qui respecte une fois de plus les limites chirurgicales. Il a bénéficié d'une radiothérapie adjuvante jusqu'en janvier 2012 (50 Gy), avec une bonne tolérance.
En août 2012, une récidive pleuropulmonaire a été documentée (LSD, LSI), il a donc commencé une chimiothérapie palliative par ifosfamide-doxorubicine, avec une toxicité sous forme de fièvre neutropénique et de bactériémie à Escherichia coli nécessitant une hospitalisation après le premier cycle, et la doxorubicine a été interrompue. Enfin, il a effectué trois cycles supplémentaires d'ifosfamifa en monothérapie (associé au G-CSF et à l'EPO) ; et lors du contrôle radiologique de janvier 2013, une progression pleurale et médiastinale a été observée, si bien qu'une radiothérapie thoracique palliative (30 Gy) a été envisagée, qu'il a reçue avec une bonne tolérance. Par la suite, au vu de la poursuite de la détérioration clinique, la poursuite du traitement oncologique a été rejetée et elle a commencé à être suivie par l'unité de soins palliatifs.
Fin février 2013, elle a été admise dans le service d'oncologie médicale pour une détérioration générale, associée à une dysarthrie et une hémiparésie droite d'une durée de 48 heures.

Examen physique
TA : 130/80 mmHg, FC : 100/min, T : 36 °C, SO2 : 97%, IK : 40. P : 68 kg, T : 145 cm. Conscient et partiellement orienté dans les trois sphères. Pâleur cutanée modérée. AC : arythmique, souffle systolique multifocal IV/VI. AP : souffle vésiculaire conservé. Abdomen : souple, non douloureux, bruits présents. LES : pas d'œdème, pas de signes évocateurs de TVP.
Neurologique : bradypsychie. Dysarthrie. Dysmétrie. Adiadochokinésie. Diminution de la force dans le corps hermétique droit.
Instabilité de la démarche (ataxie). Absence de signes méningés ou d'atteinte des nerfs crâniens.

Tests complémentaires
- CBC (2/2013) : Hg : Hb 9.7 g/dl, L11,300 (sec. 90%), P 282,000. Coagulation : AP 72%. Biochimie : pas d'altérations pertinentes.
- Tomodensitométrie cérébrale (2/2013) : deux grandes lésions occupant l'espace, cérébelleuse (33 mm) et frontopariétale gauche (42 mm), avec un rehaussement périphérique intense, compatible avec une métastase. Oedème discret avec expansion locale.
- Rapport d'autopsie (3/2013) : métastase d'une tumeur phyllode avec des caractéristiques malignes dans : Poumons : surface pleurale et cisurale du poumon gauche et parenchyme du poumon droit. La paroi thoracique. Cœur : lésion sous-endocardique avec masse intraventriculaire droite provoquant une occlusion subtotale de la lumière. Estomac. Surrénale droite. SNC : frontopariétal gauche, vermis cérébelleux, hémisphère cérébelleux gauche. Conclusion : extension tumorale avec atteinte neurologique sévère.

Diagnostic
Tumeur phyllode du sein droit (10/2010).
Récidive pleuropulmonaire (8/2012).
Progression pleurale et médiastinale (1/2013).
Progression cérébrale (3/2013).

Traitement
Le patient est mis sous traitement stéroïdien et mesures de soutien, mais l'évolution est défavorable, la dysarthrie s'aggravant et se compliquant d'un état émétique incoercible.
Évolution
Compte tenu de la situation fonctionnelle précaire et du mauvais pronostic à court terme, la radiothérapie holocrânienne palliative et les autres mesures invasives ont été rejetées. Une sédoanalgésie a été mise en place et la patiente est décédée dans les 48 heures. Un examen post-mortem a été réalisé.
