Anamnèse
Un homme de 58 ans, hypertendu, diabétique et fumeur depuis 15 ans/paquet, qui consulte pour une sensation d'obstruction nasale depuis plus de 3 ans avec aggravation progressive, sans épistaxis ni autres symptômes d'accompagnement.
Il a des antécédents familiaux avec un frère décédé d'un cancer de l'œsophage et un père décédé d'une néoplasie prostatique.

Examen physique
IK 90. Rhinoscopie : grosse masse occupant toute la narine. Le reste de l'examen physique est strictement normal.

Examens complémentaires
- Analyses sanguines : aucune anomalie.
- Examens d'imagerie (tomodensitométrie et IRM crânienne) : grosse masse expansive située dans la région de l'ethmoïde postérieur et du sinus sphénoïde avec extension et occupation de la cavité nasopharyngée qui amincit et déplace la paroi osseuse adjacente.
Épaississement de la muqueuse des deux sinus maxillaires. Sinus frontal sans anomalie. Le reste des structures sans altération.
- Anatomie pathologique de l'échantillon biopsié : tumeur maligne à cellules rondes, avec un motif lobulé, de vraies rosettes, peu de mitoses et aucun signe de nécrose. Négatif pour la vimentine, la migénine, le S-100, la CK 5/6, le CD 49, le CD 45, la desmine, la CK 7 et l'EMA. Positif pour l'énolase, la chromogranine et le CD 56, compatible avec un neuroblastome olfactif de grade 2 de Hymans.

Diagnostic
Neuroblastome olfactif.

Traitement
En mai 2012, le patient a été opéré par le service de neurochirurgie et la tumeur a été réséquée par un abord endonasal élargi avec suspicion d'infiltration des marges, sans possibilité de nouvel abord chirurgical. L'échantillon prélevé a fait l'objet d'une étude anatomopathologique qui a confirmé l'existence d'un neuroblastome olfactif avec des marges affectées.
En juin 2012, le patient a été évalué par un comité multidisciplinaire, qui a décidé d'administrer une radiothérapie complémentaire. Il a donc été envoyé en radio-oncologie, où il a reçu un traitement IMRT du 9/7/2012 au 21/8/2012, avec une vérification quotidienne/hebdomadaire du positionnement à l'aide du système OBI. Traitement administré : CTV1 (lit tumoral dans la narine, plus marge de sécurité) : 54 Gy, CTV2 (lit tumoral dans la narine, plus marge réduite) : 60 Gy. La toxicité principale était une mucosite G2, ainsi qu'une conjonctivite G1 et une dermite G1. Après la fin de la radiothérapie, une IRM a été réalisée, qui n'a révélé aucune image permettant de suspecter des restes tumoraux ou une récidive.

Évolution
La patiente est restée indemne de la maladie depuis la fin du traitement, avec des contrôles IRM réguliers tous les 6 mois.