Anamnèse
Le patient est un homme de 51 ans qui a consulté pour des douleurs lombaires et des douleurs dans l'hémiabdomen droit depuis deux semaines. Il n'a pas signalé de fièvre, d'hématurie, de syndrome général, de dyspnée accrue ou de selles sanguinolentes.

Antécédents personnels
Diabète de type 2 non insulinodépendant. Diagnostiqué il y a six ans avec une myopathie inflammatoire idiopathique (MII) de type syndrome anti-synthétase avec anticorps anti-Jo-1 positifs et atteinte pulmonaire interstitielle, suivi dans les services ambulatoires de rhumatologie et de pneumologie. Suivi dans les services ambulatoires de rhumatologie et de pneumologie.
Le patient a été traité avec des corticostéroïdes et des immunosuppresseurs sans grande réponse clinique et analytique. Un an avant son admission, il a subi un scanner abdominal qui s'est révélé normal. Il a reçu un traitement pharmacologique à base d'oméprazole, de metformine, de méthotrexate 15 mg/semaine, d'acide folique, d'azathioprine 50 mg/jour, de deflazacort 30 mg/jour et d'adalimumab 40 mg/toutes les deux semaines.

Examen physique
Apyrétique. TENSION ARTÉRIELLE 130/70. C et O, bon état général. Bien nourri et hydraté. Pas d'adénopathies périphériques. PCA normal. Abdomen mou, dépressible, légèrement douloureux à la palpation avec masse palpable de grande taille dans le mésogastre. Pas de mégalithes. MII normal, pas d'œdème. Neurologie centrale normale. - NFS : Hémogramme : leucocytes 11 970 (82% NF). Pas d'anémie ni de thrombopénie. Biochimie avec glucose, fonction rénale et ions normaux. Marqueurs tumoraux : Ca 19,9 63, Ca 15,3 163 ; PSA, CEA et Ca 125 normaux.
- Radiographie thoracique : schéma interstitiel bilatéral, atélectasie laminaire basale.
- Radiographie abdominale : niveaux d'eau dans l'intestin grêle. Air dans le rectum.
- Tomodensitométrie abdominale et pelvienne avec contraste : masse rétropéritonéale solide avec un centre nécrotique, d'environ 12 cm, lobulée, qui ne semble pas dépendre du psoas ou de la veine cave, mais qui pourrait dépendre de la pente inférieure du psoas.

Evolution
Un diagnostic différentiel a été posé entre les lésions rétropéritonéales non tumorales (hématome, abcès et fibrose rétropéritonéale) et surtout avec les tumeurs rétropéritonéales, qu'elles soient primaires ou secondaires. Sur décision conjointe des services de chirurgie et de radiologie, l'étude a été étendue en demandant une IRM abdominale, qui a confirmé les résultats de la tomodensitométrie, et le patient a été opéré. Une résection en bloc étendue a été réalisée d'une masse rétropéritonéale qui dépendait de la partie inférieure du muscle psoas droit (résection partielle du psoas), sans atteinte du rein droit ou du côlon, mais avec une atteinte de la veine cave inférieure infrarénale jusqu'à la bifurcation (clampage). L'évolution postopératoire a été favorable. L'étude anatomopathologique a permis de diagnostiquer un sarcome d'Ewing extra-osseux rétropéritonéal avec infiltration massive et embolisation de la veine cave, infiltration périphérique et compression de l'uretère et infiltration du psoas, confirmant par la suite la positivité de la translocation chromosomique 11q/24.
Après l'intervention chirurgicale, la patiente a été traitée par le service d'oncologie avec 4 cycles de chimiothérapie (vincristine, cyclophosphamide et doxorubicine liposomale). Un mois après la fin du quatrième cycle, le patient a consulté à nouveau pour des douleurs lombaires, montrant une récidive locale de la tumeur avec l'apparition d'une large masse sarcomateuse rétropéritonéale droite impliquant les anses intestinales. Il a été traité par radiothérapie, qui a été interrompue en raison d'une obstruction intestinale sévère et d'une aggravation de la fonction pulmonaire, et le patient est décédé.