Anamnèse
Nous présentons le cas d'une femme de 34 ans sans antécédents personnels intéressants, à l'exception d'une épilepsie infantile bénigne (une seule crise à l'âge de 8 ans), qui s'est résorbée d'elle-même sans nécessiter de traitement pharmacologique et n'a pas exigé de soins spécialisés supplémentaires.
Gestation unique, avec accouchement euthecologique d'une petite fille en bonne santé en décembre 2013. Elle n'a pas d'allergies pharmacologiques documentées, nie avoir des habitudes toxiques et ne suit pas de traitement régulier. En mai 2014, elle a consulté le service des urgences pour un tableau clinique d'une semaine d'évolution consistant en un malaise général, de la fièvre et des céphalées holocrâniennes qui, dans les dernières heures, ont été associées à une confusion et à un épisode de crises tonico-cloniques généralisées. À l'examen physique, la patiente est confuse, désorientée, avec un discours incohérent, incapable d'obéir à des ordres simples (Glasgow 13/15). Elle est fébrile (température de 38,7 °C), en sueur et pâle. SatO2 96% sans oxygène supplémentaire, pas de travail respiratoire. TA 133/75 mmHg, Fc 105 bpm. Le reste des examens neurologiques et de l'appareil sont normaux. Des examens de laboratoire urgents et une radiographie du thorax ont été demandés, qui étaient normaux, et les tests de toxicité urinaire étaient négatifs. Compte tenu de la suspicion clinique initiale d'une infection du SNC, un scanner crânien urgent a été réalisé, qui n'a montré aucune anomalie, et une ponction lombaire a été effectuée avec les caractéristiques suivantes du liquide céphalorachidien (LCR) : 183 cellules/ml (75 % MN), 0,55 g/l de protéines, 77 mg/dl de glucose, ADA 3 U/I. En cas de suspicion d'infection virale du SNC, un traitement empirique a été instauré avec de l'acyclovir IV (10 mg/kg toutes les 8 heures) et de la phénytoïne IV (2 mg/kg toutes les 8 heures). Pendant les premières 48 heures, au cours desquelles il n'y a pas eu de changements cliniques pertinents et pendant lesquelles le traitement a été maintenu, des échantillons microbiologiques ont été prélevés avec coloration de Gram, culture, réaction en chaîne de la polymérase (PCR) pour le virus de l'herpès simplex (HSV-1 et 2) dans le LCR et sérologie négative dans le sérum et le LCR (cytomégalovirus, virus d'Epstein Barr, virus JC, HTLV-1, VIH, virus de l'hépatite B et C, syphilis et entérovirus). Un électroencéphalogramme (EEG) a été réalisé avec des signes d'encéphalopathie modérée-sévère sans crise d'épilepsie et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau a montré des zones d'hyperintensité au niveau thalamique bilatéral et de la substance grise périaqueducale avec une atteinte des noyaux caudés - modérément hyperintenses en T2 et Flair et hypointense en T1-, asymétriques et à prédominance droite, toutes compatibles avec des foyers d'encéphalite limbique (ECL).

Évolution
Le patient a présenté une détérioration progressive du niveau de conscience avec un syndrome fébrile persistant (jusqu'à 39ºC) et la nécessité d'un transfert aux soins intensifs pour une intubation orotrachéale et l'initiation d'une ventilation mécanique invasive. La PL a été répétée avec un LCR aux caractéristiques similaires au précédent (125 cellules (67% MN), 0,60 g/l de protéines, 53 mg/dl de glucose) ; toujours avec des résultats microbiologiques négatifs. À cette occasion, étant donné la suspicion d'une possible origine auto-immune, des anticorps antineuronaux ont également été déterminés dans le LCR et le sérum, et une tomodensitométrie corporelle a été réalisée, qui n'a montré aucun signe évocateur de néoplasie. Les jours suivants, des fenêtres de sédation ont été réalisées pour une évaluation neurologique au cours de laquelle la patiente était consciente bien qu'elle ne réagisse pas aux stimuli externes, et au cours de laquelle des mouvements dyskinétiques rythmiques ont été notés, principalement dans les membres supérieurs (hyperpronation sans augmentation du tonus) et inversion des pieds, des mouvements orofaciaux continus et un trismus, avec plusieurs enregistrements électroencéphalographiques qui ont exclu l'activité épileptiforme. Elle présentait également de fréquentes crises dysautonomiques caractérisées par une diaphorèse abondante, une sialorrhée et une labilité tensionnelle marquée. Il a été décidé de commencer un traitement empirique avec des bolus de méthylprednisolone (5 jours) et des immunoglobulines IV (5 jours), après avoir reçu des résultats positifs pour les anticorps contre le récepteur NMDA (anti-NMDAr) dans le sérum et le LCR. Après examen de la littérature, et compte tenu de la suspicion d'encéphalite due aux anticorps anti-NMDAr, une échographie gynécologique transvaginale a été demandée et une lésion kystique a été trouvée dans la région annexielle droite, compatible avec une tumeur dermoïde-tératome. La patiente a été opérée en urgence et a subi une ovariectomie et une annexectomie droite par laparoscopie. L'anatomie pathologique de la pièce opératoire a confirmé le diagnostic suspecté. Par la suite, un traitement immunosuppresseur a été repris avec du rituximab (4 cycles) et du cyclophosphamide (6 cycles). La réponse clinique après l'ablation de la tumeur et les thérapies immunomodulatrices est faible et lente, entravée par de multiples infections nosocomiales sévères. Au cours de son séjour à l'hôpital, qui dure actuellement 13 mois, deux nouveaux tests d'auto-anticorps ont été effectués dans le sérum et le LCR, qui continuent d'être positifs, et des examens d'imagerie (scanner et échographie abdominale) ont été répétés, excluant une récurrence de la tumeur. Actuellement, la patiente a amélioré son niveau de relation (elle comprend et obéit à des ordres simples et prononce quelques mots). Ses mouvements stéréotypés ont considérablement diminué et elle semble capable d'effectuer certains mouvements volontaires.

Diagnostic final
Encéphalite limbique auto-immune paranéoplasique due à des anticorps anti-NMDAr produits par un tératome ovarien.