Anamnèse
Femme de 67 ans, sans allergie médicamenteuse connue, sans facteur de risque cardiovasculaire ni habitudes toxiques.
Bon réseau de soutien familial. Pas d'antécédents familiaux intéressants.
Elle a consulté le service de gynécologie en septembre 2011 en raison de l'apparition, 3 mois plus tôt, d'une masse de 2 cm au niveau des organes génitaux externes, associée à des démangeaisons locales et à des saignements occasionnels. La gynécologie a réalisé une vulvectomie radicale plus une lymphadénectomie inguinofémorale (superficielle-profonde) sans incident. Le rapport anatomopathologique de la pièce opératoire était le suivant : carcinome épidermoïde bien différencié de 5 x 4 cm avec une croissance exophytique et une infiltration de 7 mm de profondeur, sans preuve d'infiltration vasculaire lymphatique et avec des marges chirurgicales respectées. Lymphadénectomie pelvienne droite négative (0/13 ganglions) et lymphadénectomie pelvienne gauche négative (0/15 ganglions). Stade pT2 (5 x 4 cm) N0 Mx. N'a pas reçu de traitement complémentaire (scanner abdominopelvien pré-chirurgical sans données d'extension à distance).
En avril 2012, un nodule pulmonaire de 8 mm de diamètre dans le lobe inférieur gauche et un nodule sous-carénaire mesurant 18 x 13 mm évoquant une adénopathie ont été documentés dans le scanner thoraco-abdomino-pelvien. L'étude a été prolongée par un PET-CT en mai 2012, qui a révélé une forte probabilité de malignité du nodule pulmonaire du lobe inférieur gauche et une lymphadénopathie subcarinaire et péribronchique droite évoquant un processus infectieux-inflammatoire, sans pouvoir exclure d'autres étiologies. Après avoir tenté sans succès une ponction à l'aiguille fine guidée par scanner du nodule pulmonaire, le patient a été transféré du service de pneumologie au service de chirurgie thoracique de l'hôpital Puerta de Hierro. Le 30 août 2012, une segmentectomie atypique par VATS a été réalisée sur le nodule du lobe inférieur gauche sans complications, et le rapport d'anatomopathologie a révélé une métastase d'un carcinome épidermoïde de la vulve.

Examen physique
ECOG : 1
État général : correct, légère pâleur cutanéo-muqueuse, hydraté, eupnéique, afébrile.
Aucune masse cervicale ou adénopathie n'est palpable. Il y avait une masse dans le tiers interne de la clavicule gauche.
Auscultation pulmonaire avec murmure vésiculaire bilatéral conservé.
L'abdomen était globuleux, mou, non douloureux à la palpation, aucune viscéro-mégalie ou masse n'a été palpée.
Pas d'œdème ni de signes de TVP. Douleur à la palpation au niveau du tiers interne de la clavicule gauche.
Pas de focalité neurologique ni de signes méningés.

Examens complémentaires
- Radiographie thoracique (22/5/2013) : voile de l'hémithorax gauche en relation avec une atélectasie pulmonaire gauche, avec déplacement cardio-médiastinal ipsilatéral.
- Tomodensitométrie thoraco-abdominale-pelvienne (17/10/2012) : modifications post-chirurgicales du poumon gauche (segmentectomie lobaire gauche). Atélectasie complète du poumon gauche. Masse de tissu mou à l'intérieur de la bronche principale gauche s'étendant à travers les branches segmentaires. Composante de tissu mou dans la région sous-carénale, sans qu'il soit possible de déterminer s'il s'agit des masses elles-mêmes ou d'une lymphadénopathie médiastinale. Petites adénopathies mésentériques et rétropéritonéales de taille et de morphologie non spécifiques. Modifications pelviennes et inguinales postopératoires. Pas de lésions osseuses évoquant des dépôts métastatiques.
- Tomodensitométrie thoraco-abdominale-pelvienne (13/5/2013) : récidive tumorale au niveau périnéal, bronchique et médiastinal, avec atélectasie pulmonaire gauche complète et épanchement pleural associé. Métastase osseuse claviculaire gauche avec fracture pathologique et élargissement de la masse des tissus mous.

Diagnostic
Carcinome épidermoïde de la vulve au stade IV (métastases osseuses et pulmonaires).

Traitement
Chimiothérapie.
Chirurgie.
Résection au laser des métastases endobronchiques.
Radiothérapie.

Évolution
Après avoir quitté le service de chirurgie thoracique de l'hôpital Puerta de Hierro, la patiente s'est présentée au service des urgences de l'hôpital de Guadalajara pour une douleur thoracique rétrosternale irradiant vers le dos et l'épaule gauche, associée à une dyspnée et à une toux sèche, qui s'est intensifiée en quatre jours.
La radiographie du thorax a révélé la présence d'une atélectasie pulmonaire gauche et elle a été admise au service de pneumologie pour une bronchoscopie, qui a montré une importante masse endobronchique obstruant complètement la bronche principale gauche, à 1 cm de la carène trachéale, suggérant une origine néoplasique, ce qui a été confirmé par l'étude anatomopathologique : muqueuse bronchique avec carcinome épidermoïde.
La pneumologie a alors demandé en urgence une résection endobronchique. La patiente a été transférée à l'hôpital de La Paz à Madrid le 28 octobre 2012, où une bronchoscopie rigide et une résection endobronchique (carottage de la tumeur) ont été réalisées sans complications et avec une réexpansion ultérieure du poumon gauche. Cliniquement stable, elle est sortie le 30 octobre 2012 et est retournée à l'hôpital de Guadalajara.
Le 10 octobre 2012, un traitement de chimiothérapie de première ligne a été débuté avec paclitaxel 80 mg/m2 par semaine plus carboplatine (AUC 2) par semaine jusqu'au 17 janvier 2013, avec une bonne tolérance physique, restant sans symptôme et avec disparition de la dyspnée.
En février 2013, la patiente a rapporté l'apparition d'une masse à croissance rapide au niveau du tiers interne de la clavicule gauche, accompagnée d'une douleur intense VAS 7-8 ; une radiographie simple a été réalisée, qui a révélé la présence d'une lésion lytique au niveau du tiers interne de la clavicule gauche compatible avec une métastase. L'étude a été complétée par une scintigraphie osseuse qui a confirmé la présence de lésions infiltrantes au niveau de la clavicule et du radius gauches. Entre le 4 et le 15 février 2013, une radiothérapie palliative a été administrée : 300 cGy/fraction, 5 fractions par semaine jusqu'à 30 Gy, sur la masse des tissus mous et la clavicule gauche, avec une stabilisation clinique et une amélioration de la douleur.
Entre le 19 février et le 30 avril 2013, un traitement de chimiothérapie de deuxième ligne a été administré avec vinorelbine 25 mg/m2 + gemcitabine 1 000 mg/m2, sans réponse clinique.
Le 13 mai 2013, la patiente a été admise pour une détérioration de la classe fonctionnelle avec dyspnée au repos, toux sans mobilisation des sécrétions ou fièvre et augmentation de l'intensité de la douleur due à des épisodes de douleurs incidentes déclenchées par la toux et les mouvements du membre supérieur.
Lors de l'admission, une atélectasie pulmonaire gauche, une récidive tumorale au niveau du périnée, la persistance de la lésion osseuse claviculaire gauche et l'apparition d'une masse douloureuse au niveau de l'épaule et de l'avant-bras gauches ont été documentées. Une radiothérapie palliative de 800 cGy/fraction a été administrée jusqu'à l'obtention de 16 Gy sur le médiastin, le périnée, l'épaule gauche et l'avant-bras gauche. Elle a été maintenue sous un régime analgésique avec des opioïdes majeurs, en conservant un bon état général et un contrôle adéquat de la douleur. Du point de vue respiratoire, elle a présenté un nouvel épisode de dyspnée au repos, avec une détérioration significative du point de vue respiratoire, avec une dyspnée continue, des épisodes continus de toux, une prostration au lit et une douleur intense, nécessitant une analgésie intraveineuse continue avec des opioïdes majeurs et un traitement des symptômes respiratoires, sans obtenir d'amélioration de la situation clinique. Le patient est décédé en juin 2013.