Anamnèse
Une femme de 76 ans, aux antécédents cardiaques de cardiopathie hypertensive et de fibrillation auriculaire, consulte en dermatologie pour une lésion cutanée d'apparition récente sur la jambe droite, qui n'est ni douloureuse ni prurigineuse.

Examen physique
État de performance 0. Bon état général. Pas d'adénopathie palpable dans les régions accessibles. Au membre inférieur droit : lésion excroissante, recouverte d'une croûte très hyperkératosique, sur une base érythémateuse.

Examens complémentaires
" Scanner thoracique et abdominal (2/6/2014) : nodules de 4 mm dans le lobe moyen droit et de 3 mm dans le segment apical du lobe inférieur gauche, non spécifiques, à surveiller compte tenu des antécédents. Pas de ganglions axillaires, hilaires ou médiastinaux de taille pathologique. Adénopathie rétropéritonéale sous la sortie rénale, interaortocave, rétrocave et para-aortique gauche, la plus grande de 15 mm interaortocave. Adénopathie dans la chaîne iliaque externe droite mesurant 11 mm. Nombreuses adénopathies inguinales droites de morphologie arrondie et de taille pathologique (jusqu'à 20 mm).
"SPECT-CT des récepteurs de la somatostatine : aucun signe de lésions exprimant les récepteurs de la somatostatine.
"Tomodensitométrie thoraco-abdominale (21/10/2014) : pas d'adénomégalie abdomino-pelvienne ni d'autres observations.
" Tomodensitométrie thoraco-abdominale (11/2/2015) : plusieurs nodules pulmonaires de quelques millimètres dans les deux hémithorax évoquant des métastases. Dans le segment IV hépatique, on observe une image hypoatténuante mal délimitée d'environ 10 mm, d'apparition nouvelle, permettant d'écarter une métastase. Adénopathies rétropéritonéales subcentimétriques.

Diagnostic
Carcinome à cellules de Merkel de stade IV.

Traitement
La patiente a subi une excision de la lésion le 10/4/2014, avec un rapport anatomopathologique de tumeur à cellules de Merkel avec atteinte du bord latéral. Lors de l'étude d'extension, des adénopathies rétropéritonéales et dans la chaîne iliaque externe droite ont été observées, de sorte qu'elle a été classée au stade métastatique. Le traitement par chimiothérapie a débuté le 25/6/2014 selon le schéma carboplatine-étoposide tous les 21 jours.

Évolution
Après le quatrième cycle, des lésions érythémateuses durcies sont apparues dans la zone périlésionnelle/péricatricielle, de sorte qu'une biopsie a été réalisée, aboutissant à nouveau à une tumeur à cellules de Merkel. Lors du scanner de réévaluation, la disparition des adénopathies abdominales a été constatée. Une radiothérapie radicale a été décidée, après une évaluation multidisciplinaire et après avoir exclu la chirurgie en raison de la comorbidité et des problèmes circulatoires de la patiente. Elle a reçu 20 séances de radiothérapie, qui se sont terminées le 16/1/2015. Un nouvel examen a révélé une rougeur de la peau sous irradiation, une lésion de 3 x 4 cm de diamètre et des lésions satellites qui semblaient nécrosées, ainsi que de nouvelles lésions au-dessus et au-dessous du champ d'irradiation.
Un nouveau scanner du thorax et de l'abdomen a été demandé (11/2/2015), avec des lésions évocatrices de métastases au niveau du poumon et une douteuse au niveau du foie. Au vu de ces résultats, un traitement de seconde ligne par topotécan a été débuté le 16/2/2015. Elle a subi quatre cycles de topotécan, avec des signes d'une nouvelle progression, de sorte qu'un changement de régime de chimiothérapie a été proposé (cyclophosphamide, adriamycine, vincristine), dans l'attente de l'initiation.