AF : père polyarthrite rhumatoïde, mère cancer du sein.

AP : pas d'intérêt.

Anamnèse : mai/2017 apparition de lésions cutanées érythémateuses, prurigineuses, non desquamatives dans les régions extenseurs des articulations. Un traitement par corticostéroïdes topiques a été mis en place sans amélioration. Un mois plus tard, elle a développé des douleurs articulaires inflammatoires dans les mains et les poignets, pour lesquelles elle a consulté un rhumatologue, qui a procédé à son admission à l'hôpital.

Examen physique : papules symétriques dans la région dorsale des articulations métacarpophalangiennes (papules de Gottron), érythème papulaire sur la surface d'extension du coude et du genou (signe de Gottron), hyperkératose périunguéale (mains de mécanicien) et raideur articulaire dans les deux mains.

Examens complémentaires : le facteur rhumatoïde et les anticorps anti-protéines circulantes sont négatifs, le protéinogramme, le complément et les marqueurs tumoraux sont normaux, les ANAS et ENAS sont positifs et les anticorps anti-myosite sont négatifs. ANAS et ENAS positifs et anticorps antimyosite négatifs, électromyogramme compatible avec une myopathie inflammatoire. Au vu des résultats du scanner, une coloscopie a été demandée et une masse évocatrice de néoformation a été visualisée dans le cæcum, et une biopsie a été réalisée avec comme résultat anatomo-pathologique un adénocarcinome intestinal.

DIAGNOSTIC : Dermatomyosite paranéoplasique secondaire à un adénocarcinome du cæcum.

Traitement et évolution
Elle a été mise sous méthotrexate 10mg/ss et prednisone 55mg/jour en schéma descendant, présentant une amélioration clinique.Intervenue le 08/09/2017 par hémicolectomie droite avec constat anatomo-pathologique d'un adénocarcinome du cæcum pT2pN1a, stade III-A, tumeur RAS native, BRAF muté et immunophénotype stable. Référée en oncologie, un traitement adjuvant par capécitabine + oxaliplatine a été prescrit pour 3 mois (étude IDEA). Elle est actuellement asymptomatique, sous prednisone 5mg/jour. Au niveau oncologique lors des bilans trimestriels, sans découverte de maladie lors des derniers examens réalisés (octobre/2018).