Anamnèse
Homme de 37 ans sans allergie médicamenteuse connue. Fumeur de 15 cigarettes/jour. Opération de méniscectomie droite. Aucun autre antécédent intéressant.
En octobre 2013, il présente une douleur épigastrique et thoracique centrale d'environ 15 jours d'évolution, avec une dyspnée progressive jusqu'à devenir modérée à l'effort. Une échocardiographie transthoracique (ETT) a été réalisée dans un centre privé, qui a montré un épanchement péricardique sévère avec des signes d'un certain compromis hémodynamique et un mouvement paradoxal auriculaire, pour lequel il a été référé au service des urgences. Le traitement a commencé par une sérothérapie et une forte dose d'AAS (975 mg/6 h). Il a été admis en cardiologie, avec une amélioration clinique initiale et une stabilité de l'épanchement à l'échocardiographie de contrôle. Un scanner thoracique a été réalisé, qui a montré un épanchement pleural bilatéral important et du liquide périhépatique et périsplénique. Compte tenu de l'aggravation clinique de l'insuffisance cardiaque et de l'augmentation de l'épanchement péricardique, une péricardiocentèse a été pratiquée et a permis de recueillir 1 600 cc de liquide hématopoïétique présentant des caractéristiques d'exsudat. La cytologie s'est révélée négative pour les cellules malignes. Compte tenu de l'amélioration et du fait que le patient restait asymptomatique, il a été autorisé à sortir début novembre avec un diagnostic de péricardite idiopathique aiguë avec un épanchement péricardique sévère et des signes de tamponnade. Il a fait l'objet d'une étude ambulatoire et d'un suivi en cardiologie. Les étiologies infectieuses, auto-immunes et néoplasiques ont été exclues. L'examen tomodensitométrique de contrôle n'a pas révélé d'épanchement péricardique et la radiographie thoracique était normale. Trois semaines après sa sortie, elle a consulté à nouveau pour des douleurs présentant les mêmes caractéristiques, avec des examens complémentaires normaux. Un traitement par AAS à forte dose a été repris en raison d'une péricardite récurrente. En raison d'une mauvaise tolérance au traitement, elle a été remplacée par de l'ibuprofène 600 mg/8 h, avec une réponse clinique favorable. Lors du suivi à deux semaines, la patiente était asymptomatique, avec un épanchement péricardique minime, de sorte qu'une diminution progressive de l'ibuprofène a été indiquée et la colchicine 0,5 mg/12 h a été mise en place pour prévenir les récidives. Fin janvier 2014, le patient est resté asymptomatique.
En mars, il a de nouveau consulté le service des urgences en raison de selles mélaïques, d'une asthénie, d'une dyspnée d'effort et de douleurs thoraciques.

Examen physique
Le patient avait un ECOG de 1, était normohydraté et de couleur normale, sans signe d'hypoperfusion, eupnéique au repos. Ses signes vitaux étaient les suivants : FC 60 bpm, TA 101/55 mmHg, SatO2 93-94% et température 36,3 ºC.
L'auscultation cardiaque était rythmée, avec des sons hypophoniques, sans souffle, et l'auscultation pulmonaire avec une légère hypophonie bibasale.
L'ingurgitation jugulaire et le RHY étaient absents. L'abdomen était mou, dépressible, sans masse ni mégalithe, douloureux à la palpation de l'épigastre et sans signe d'irritation péritonéale. Les membres inférieurs ne présentaient pas d'œdème et les pouls distaux étaient symétriques.
L'examen neurologique était normal.

Examens complémentaires
- NFS : pas d'anomalies significatives à l'exception des globules rouges 2,96 x 10 x 12/L (plage normale 4,5-6,1), de l'hémoglobine 7,6 g/dl (plage normale 13-18), de l'hématocrite 23,5 % (plage normale 38-52), du volume corpusculaire moyen 79,4 fl (plage normale 80-100) et de l'hémoglobine corpusculaire moyenne 25,7 pg (plage normale 26-34).
- Radiographie thoracique : cardiomégalie avec légère élévation de l'hémidiaphragme droit, sans signes de congestion ou de condensation pulmonaire.
- Gastroscopie : dans le tiers inférieur, 2 languettes muqueuses hétérochromes évoquant un œsophage de Barrett d'environ 10 mm (déjà décrit et biopsié antérieurement). Hernie hiatale prouvée en rétroversion par glissement. Bile abondante dans la chambre gastrique. Pas de restes hématiques ni de lésions évocatrices de saignement dans le tube digestif supérieur.
- Coloscopie : complète, 40 cm d'iléon également explorés. Aucune altération.
- Entéroscopie : le jéjunum moyen a été atteint et deux lésions vasculaires arrondies ont été observées sans signe de saignement actif, mesurant 5 mm et 1 cm, compatibles avec des angiomes, qui n'ont pas été traités. La zone a été tatouée et un hémoclip a été placé distalement comme marqueur.
- Tomodensitométrie abdominopelvienne avec contraste et tomodensitométrie des veines abdominales et de l'artère mésentérique : présence de plusieurs nodules dans les bases pulmonaires suspectés de métastases. Tumeur cardiaque droite hétérogène partiellement étudiée, mesurant au moins 6,7 x 4,4 cm, envahissant l'oreillette droite, avec épanchement péricardique inférieur droit associé (suggéré comme étant de type sarcome primaire). Foie de taille normale avec plusieurs lésion solides suspectes de métastases, une dans le segment II-III de 32 mm, dans le dôme hépatique de 26 mm, au moins trois dans le segment VIII de moins de 1 cm, dans le segment IV de 11 mm. Deux autres lésions hypodenses bien définies de moins de 1 cm évoquant des kystes sont observées. Taille normale de la rate avec un LOE de 29 mm, suspect de métastases.
- Tomodensitométrie thoracique avec contraste : tumeur cardiaque solide mal délimitée touchant les cavités droites et mesurant environ 78 x 68 x 55 mm, évoquant un sarcome (angiosarcome). Épanchement péricardique minime.
Opacités pseudonodulaires et nodulaires dans les deux hémithorax, la plus grande dans le LID de 13 mm, compatible avec M1.
Métastases hépatiques et spléniques.
- Échocardiographie transthoracique : grosse masse échodense d'aspect pierreux au niveau de la paroi libre du RA et de la base de la paroi libre du RV jusqu'aux segments moyens. Taille approximative 90 x 45 mm. Élément mobile dépendant de cette masse à l'intérieur du RA, d'environ 19 mm de long. Léger épanchement péricardique exclusivement dans le sac diaphragmatique, sans répercussion. Le reste est normal, avec une fonction systolique préservée.
- En l'absence de confirmation histologique, il a été décidé de réaliser un CT-FNA scan de la lésion hépatique.

Diagnostic
L'étude microscopique de la FNA a montré un fond hématique avec des signes de nécrose et une abondante cellularité fusiforme/épithélioïde, avec des hématies entremêlées et des atypies nucléaires de haut grade, positives pour les cellules malignes, compatibles avec une métastase d'une tumeur maligne à cellules fusiformes (sarcome). Le caillot présentait également une abondante cellularité fusiforme avec des atypies nucléaires et la présence d'hématies intracytoplasmiques, avec un profil immunohistochimique vimentine (+), CKAE1/AE3 (-), S100 (-), desmine (-), caldesmon (-), CD31 (+), CD34 (+), compatible avec une métastase d'angiosarcome.

Traitement
Compte tenu du diagnostic d'angiosarcome cardiaque de stade IV (métastases pulmonaires, hépatiques et spléniques) et après que la chirurgie de la tumeur primitive a été écartée en raison de l'atteinte de la gouttière auriculo-ventriculaire, un traitement métastatique de première intention par doxorubicine 120 mg tous les 21 jours a été débuté en avril 2014.

Évolution
Le patient est bien toléré et a subi 3 cycles à ce jour. Un examen tomodensitométrique a été réalisé après le premier cycle, avec persistance de la masse échodense d'aspect pierreux au niveau de la paroi libre du RA et de la base de la paroi libre du VR jusqu'aux segments médians avec réduction de taille (70 x 40 mm), avec un élément mobile dépendant de la masse dans le RA d'environ 20 mm de longueur ; et un très léger épanchement péricardique exclusivement dans le sac diaphragmatique. Sur le plan clinique, les symptômes du patient se sont améliorés.