Anamnèse
Homme de 70 ans avec des antécédents personnels d'hypertension artérielle, d'hypercholestérolémie, de diabète sucré de type 2, ex-fumeur de 10 cigarettes/jour depuis 45 ans, infarctus aigu du myocarde avec cathétérisme sans angioplastie (lésion d'un vaisseau) en 2000, porteur d'un pacemaker ST Jude en raison d'un bloc auriculo-ventriculaire du troisième degré, accident ischémique transitoire en 2008 et opération d'une hernie inguinale en 2009.
Traitement habituel : acide acétylsalicylique 300 mg/jour, ramipril 5 mg/jour, simvastatine 20 mg/jour, doxazosine 4 mg/jour, glibenclamide 5 mg/jour et insuline glargine 16 UI au dîner.
En juillet 2013, elle consulte son médecin traitant pour une toux persistante de 3 mois. Pas d'expectoration. Pas d'hémoptysie. Pas de syndrome constitutionnel. Pas de fièvre. Pas de symptômes à d'autres niveaux.

Examen physique
Bon état général. Bien hydraté, nourri et perfusé. Coloration normale de la peau et des muqueuses. Eupnéique, tolère le décubitus. Saturation basale en oxygène : 95%.
Tête et cou : pas de goitre palpable.
Auscultation cardiaque : tons rythmés et symétriques.
Auscultation pulmonaire : hypophonie généralisée bilatérale.
Pas d'autres observations.

Examens complémentaires
- Examens de laboratoire : valeurs normales, à l'exception de la thyroglobuline 1 811 ng/ml (0,73-84).
- Radiographie pulmonaire (2/8/2013) : élargissement du hile droit. Opacités nodulaires médiastinales et pulmonaires centrales. Élargissement du médiastin supérieur avec une empreinte sur la paroi trachéale droite (évaluer le nodule thyroïdien par rapport à l'adénopathie).
- CT thoraco-abdomino-pelvien (4/8/2013) : masse paratrachéale cervicothoracique droite, à éliminer par échographie, dépendance thyroïdienne versus conglomérat adénopathique. Dans les poumons, il y avait de multiples nodules et deux masses, l'une dans le lobe supérieur droit et la plus grande dans le lobe inférieur gauche. Résultats compatibles avec une métastase pulmonaire, sans pouvoir déterminer si la tumeur primaire est extrapulmonaire ou pulmonaire.
- Échographie thyroïdienne (12/8/2013) : thyroïde multinodulaire avec goitre intrathoracique dépendant du lobe droit.
- Bronchoscopie (13/8/2013) : lésion endobronchique d'aspect néoplasique dans la bronche sous-segmentaire antérieure du lobe supérieur droit et dans la bronche sous-segmentaire basale du lobe inférieur gauche.
- Biopsie bronchoscopique (lobe supérieur droit et lobe inférieur gauche) : muqueuse bronchique avec carcinome neuroendocrine (non à petites cellules). La tumeur exprime CK7+, TTF1+ et la synaptophysine, ce qui correspond à une origine pulmonaire. Négatif pour les marqueurs de tumeurs neuroendocrines thyroïdiennes (calcitonine) et la thyroglobuline.
- PET CT scan (14/8/2013) : adénopathie supraclaviculaire droite de 1 cm et SUVmax 7,1 suggérant une tumeur maligne. Masse paratrachéale droite dépendant du lobe thyroïdien droit, intrathoracique, déplaçant la trachée vers la gauche et mesurant environ 4,8 x 5 cm, SUVmax 17,4, évocatrice de malignité. Multiples nodules pulmonaires bilatéraux avec une captation pathologique du FDG, le plus grand dans le segment antérieur du lobe supérieur droit, paramédiastinal, mesurant 3,2 cm et un SUVmax de 10,5. Une adénopathie paratrachéale droite de 1,3 cm, SUVmax 10,8 et une lésion parahilaire droite de 2,3 cm, SUVmax 10,4 suggèrent une tumeur maligne. Le carcinome thyroïdien doit être exclu en première intention.
- FNA du lobe gauche de la thyroïde : aspiration thyroïdienne positive pour les cellules tumorales malignes. Carcinome avec des caractéristiques neuroendocrines. Les résultats cytologiques et architecturaux sont superposables à ceux de la biopsie pulmonaire : calcitonine négative. Cela ne permet pas d'affirmer que le néoplasme primaire est un carcinome médullaire de la thyroïde, bien que des cas (exceptionnellement) négatifs pour ce marqueur aient été décrits. De même, une positivité pour les marqueurs neuroendocriniens a été décrite dans le carcinome thyroïdien insulaire (carcinome peu différencié selon la classification de l'OMS), mais cette positivité est focale et non diffuse, comme dans ce cas. Pour toutes ces raisons, et sans pouvoir exclure les options mentionnées précédemment, les résultats sont plus en faveur d'un néoplasme primaire pulmonaire.

Diagnostic
Carcinome pulmonaire à grandes cellules avec composante neuroendocrine (pas à petites cellules), T4N2M1, stade IV avec atteinte pulmonaire bilatérale.

Traitement
Le 6 septembre 2013, il a commencé un traitement par cisplatine-vinorelbine tous les 21 jours, recevant 4 cycles avec une tolérance régulière jusqu'en novembre 2013.

Évolution
Par la suite, des tests de réévaluation ont été effectués, révélant une augmentation de la thyroglobuline (5 813 ng/ml) et au scanner thoracique : légère diminution de l'atteinte thyroïdienne droite. Réponse paradoxale des nodules pulmonaires avec diminution de la taille de la plupart d'entre eux, stabilité des autres et croissance de deux gros nodules.
Compte tenu de l'augmentation progressive du taux de thyroglobuline et des doutes sur l'origine de la tumeur initiale (poumon versus thyroïde), le cas a été évalué avec le service d'endocrinologie et une thyroïdectomie diagnostique a été réalisée le 19 décembre 2013, avec deux nodules occupant le lobe droit, dont l'un, le supérieur, était de grande taille et légèrement rétrosternal, avec une adénopathie dans la région cervicale centrale (zone VI). Une cervicotomie de Kocher a été réalisée avec ouverture des glandes préthyroïdiennes droites et thyroïdectomie totale avec visualisation des deux nerfs récurrents et des glandes parathyroïdes gauches qui ont été épargnées.
- Diagnostic pathologique : pièce de thyroïdectomie totale (56 g) avec carcinome thyroïdien neuroendocrine, avec des zones de dédifférenciation (carcinome indifférencié/anaplasique), mesurant 6 x 3,5 x 2,5 cm. Les cellules néoplasiques infiltrent le parenchyme thyroïdien, dépassent la capsule glandulaire et s'étendent dans le tissu conjonctif-vasculaire fibro-adipeux et péri-glandulaire, atteignant la marge de résection électrocoagulée. Nombreuses images d'invasion lymphovasculaire mais pas d'infiltration périneurale. Un ganglion lymphatique de 13 mm dans le pôle inférieur du lobe thyroïdien droit infiltré par le carcinome, avec une extension extracapsulaire dans le tissu conjonctif-vasculaire fibroadipose et périglandulaire. Stade UICC : pT3pN1a.
DIAGNOSTIC : carcinome de haut grade présentant des caractéristiques neuroendocrines (aspect organoïde et immunoréactivité pour le CD56) avec des zones de dédifférenciation (carcinome indifférencié/anaplasique), qui peut être inclus dans les carcinomes neuroendocrines thyroïdiens " négatifs à la calcitonine " (non médullaires) récemment décrits. Stade IV en raison d'une atteinte pulmonaire bilatérale.
Le 25 février 2014, il a été admis pour un traitement avec 150 mCi d'I-131 après administration de thyrotrophine sans incident.
Suite à cela, un scanner thoracique a été réalisé (3/3/2014), montrant une légère diminution de la taille de certaines des lésions pulmonaires dans le champ supérieur gauche et le champ paramédiastinal inférieur droit, et une légère augmentation de celles de la région basale bilatérale. Les lésions paramédiastinales du lobe supérieur droit présentent également une légère augmentation. Conclusion : réponse asymétrique des lésions pulmonaires nodulaires.
Évaluation en médecine nucléaire après traitement à l'iode 131, les lésions pulmonaires résiduelles ne captent pas l'iode. Le patient a de nouveau été adressé au service d'oncologie médicale pour une évaluation du traitement par chimiothérapie. Le 24 avril 2014, il a commencé un traitement avec 90% de carboplatine-etoposide en raison de la tolérance régulière à la chimiothérapie précédente. Jusqu'à présent, elle a reçu 2 cycles .