Anamnèse
Homme de 61 ans sans antécédents familiaux intéressants, avec des antécédents personnels de diabète de type 2, d'hypertension et de dyslipidémie sous traitement par metformine, énalapril/hydrochlorothiazide et simvastatine. Il n'a jamais été fumeur et ne boit pas régulièrement. Il travaille comme employé administratif dans une entreprise familiale. En novembre 2014, il a subi un examen urologique à la suite d'une hématurie et d'une instabilité de la démarche, et on lui a diagnostiqué (biopsie rénale) un carcinome rénal à cellules claires de stade IV en raison d'une seule métastase cérébrale. Il a reçu une radiothérapie holocrânienne avec une dose totale de 30Gy en 10 fractions, avec une réponse minimale à l'IRM. En janvier 2015, elle a présenté une thrombose fémoro-poplitée droite, pour laquelle elle a commencé un traitement par héparine à doses thérapeutiques (qu'elle a arrêté après avoir terminé 6 mois de traitement). Compte tenu de la stabilisation de la lésion cérébrale, il a été décidé, en comité multidisciplinaire, de réaliser l'intervention primaire, qui a été effectuée au moyen d'une néphrectomie droite radicale avec cavotomie et ablation du thrombus tumoral en février 2016. Le diagnostic anatomopathologique définitif était un carcinome rénal à cellules claires de grade III au moins pT3a. Avec ce diagnostic, il a été référé au service ambulatoire d'oncologie médicale.

Examen physique
PS : 1, Romberg à gauche et troubles de l'équilibre plus latéralisés à gauche. Le reste est normal.

Tests complémentaires
1) Biopsie rénale : carcinome rénal à cellules claires, grade II de Furhman.
2. Uro-CT scan novembre 2014 : grosse masse rénale droite, située au niveau du pôle inférieur-mésorenum, de diamètres d'environ 14 x 15 x 16 cm, de densité hétérogène en relation, carcinome rénal en première possibilité diagnostique. Veine rénale droite probablement infiltrée.
3. tomodensitométrie du thorax, de l'abdomen et du bassin en novembre 2014 : étude d'extension sans résultats notables.
4. IRM crânienne en novembre 2014 : lésion occupant l'espace, intraaxiale, unique, pariétale droite, bien définie, d'intensité de signal hétérogène, hyperintense en séquences T1 (probablement liée à des zones de saignement subaigu), majoritairement hyperintense en séquences T2 et FLAIR, mesurant 4,1 x 3,8 x 4 cm (APxTxCC), avec une captation intense et périphérique de civ et associée à un œdème vasogénique périlésionnel important compatible avec une métastase.
5. Anatomie pathologique : Carcinome rénal à cellules claires de grade III de Fuhrman, 16 cm de diamètre, infiltrant le parenchyme rénal, le tissu adipeux périrénal et mammaire. Thrombose tumorale massive dans la veine rénale (au moins pT3a). Infiltration lymphovasculaire et périneurale.
6. Tomodensitométrie thoracique en mai 2015 : atteinte pulmonaire bilatérale étendue, principalement centrale, avec des zones de verre dépoli et des zones de consolidation pulmonaire en relation avec une réaction médicamenteuse comme première possibilité.
7. Tomodensitométrie du thorax, de l'abdomen et du bassin en décembre 2015 : lésion nodulaire adjacente au muscle psoas droit mesurant 17 mm. Lésion dans la queue du pancréas mesurant 19 mm qui se rehausse avec le contraste, et une métastase ou une tumeur neuroendocrine pancréatique primaire devraient être envisagées parmi les possibilités de diagnostic.
8. Angio-CT thoracique mars 2016 : présence de défauts de réplétion dans les artères pulmonaires bilatérales : lobaire supérieure droite, interlobaire, lobaire inférieure droite et sous-segmentaire, artère principale gauche, lobaire supérieure gauche et sous-segmentaire, sous-segmentaire inférieure gauche.
9. IRM crânienne d'octobre 2016 : modifications post-chirurgicales dues à une craniectomie pariétale droite, à côté de laquelle il y a des preuves de la lésion connue avec des diamètres actuels de 6,3 x 4,5 x 5,1 cm (APxTxCC) et qui, dans l'étude de perfusion, montre une augmentation frappante du volume sanguin cérébral relatif, par rapport à la substance blanche saine contralatérale, en relation avec la progression de la maladie.
10. Tomodensitométrie de l'abdomen : liquide intrapéritonéal abondant, trabéculation de la graisse du grand épiploon en relation probable avec une carcinomatose péritonéale. Stabilité de la lésion pancréatique connue. Images des tissus mous rétropéritonéaux droits en relation probable avec des implants métastatiques.

Diagnostic
 Carcinome papillaire rénal de stade IV à un seul cerveau.
 TVP fémoro-poplitée droite.
 Pneumopathie secondaire à des médicaments.
 Myopathie secondaire à un syndrome paranéoplasique.
 TEP bilatérale.
 TVP fémorale superficielle gauche.
 Progression péritonéale.

Traitement
Après une nouvelle étude d'extension, qui a écarté une progression extracérébrale, et une nouvelle IRM du crâne qui a montré une stabilisation de la maladie dans le système nerveux central, elle a débuté un traitement par Sunitinib 50 mg toutes les 24 heures selon un schéma 4/2 en mars 2015. Après avoir terminé le premier cycle, il a présenté une mucosite G4 qui a conduit à l'admission dans le service. Durant cette période, elle a débuté par une dyspnée et une insuffisance respiratoire qui, après une batterie microbiologique complète négative, a été attribuée à une pneumopathie d'origine pharmacologique (images compatibles au scanner 6).
Après le début de la corticothérapie, la dyspnée de la patiente s'est progressivement améliorée et les résultats radiologiques ont confirmé une résolution partielle des infiltrats pulmonaires. Au cours de la même hospitalisation, le patient a commencé à présenter une tétraparésie et une dysautonomie progressives, évaluées par la neurologie, des études complémentaires ont été demandées et finalement un diagnostic de myopathie ou de trouble de la jonction neuromusculaire dû à un syndrome paranéoplasique a été posé. Le traitement a été décidé avec de fortes doses de corticostéroïdes intraveineux et d'immunoglobulines. Après 10 jours de traitement, une certaine amélioration a été constatée, notamment au niveau de la tétraparésie. Compte tenu de la situation et après un mois de rééducation intense, il a été décidé de procéder à une intervention chirurgicale par neurochirurgie pour le traitement définitif de la lésion cérébrale unique (stable après nouveau contrôle radiologique). En juillet 2015, le patient a subi une excision partielle et l'histologie était compatible avec une métastase de carcinome rénal. Finalement, le patient a été autorisé à sortir de l'hôpital après quatre mois d'hospitalisation.

Évolution
Il a été décidé de commencer les examens de contrôle et, après des visites successives à la clinique, le patient a montré une amélioration motrice progressive. Lors du bilan de décembre 2015, un scanner (7) a montré deux lésions suspectes de rechute, l'une adjacente au muscle psoas droit et une autre lésion dans la queue du pancréas. La lésion connue restait stabilisée dans le cerveau. Un Octreoscan® a été demandé, qui n'a pas montré de dépôts pathologiques, et une biopsie de la lésion adjacente au muscle psoas, la plus accessible, a été réalisée et s'est révélée négative pour la malignité. Sur la base de ces données, il a été décidé de poursuivre un suivi rapproché. En mars 2016, la patiente a présenté une dyspnée soudaine qui a conduit à une nouvelle admission dans le service. Une angiographie par scanner thoracique (8) a été réalisée, qui a révélé une thromboembolie pulmonaire bilatérale et l'étude a été complétée, excluant une progression à d'autres niveaux et montrant une TVP de la veine fémorale superficielle gauche à l'échographie Doppler. Il a de nouveau été mis sous héparine à des doses thérapeutiques et est sorti de l'hôpital lorsque les symptômes respiratoires ont disparu. Il a poursuivi les examens de contrôle, avec une amélioration progressive depuis sa sortie. En août 2016, la maladie s'est stabilisée au niveau du SNC, le processus thromboembolique s'est résolu et les lésions connues se sont stabilisées. En octobre 2016, elle a consulté pour une nouvelle aggravation neurologique, constituée d'épisodes de céphalées, avec une progression cérébrale et une augmentation de la taille de la lésion connue (9). A ce moment, compte tenu de l'état général du patient (PS : 1) et en accord avec lui, nous avons débuté une nouvelle ligne de traitement systémique par pazopanib. La tolérance est bonne et il termine 3 cycles. En janvier 2017, après plusieurs jours de douleurs abdominales à domicile et des œdèmes progressifs, le patient se rend aux urgences. Un scanner abdominal urgent est réalisé, qui ne montre aucune complication aiguë, mais met en évidence un liquide intrapéritonéal abondant et une carcinomatose péritonéale étendue (10). Il a été décidé de l'hospitaliser dans le service et il est finalement sorti après plusieurs jours d'hospitalisation.