Anamnèse
Une femme de 49 ans, sans antécédents, s'est présentée aux urgences en novembre 2016 pour une ataxie subaiguë et une diplopie d'une semaine et a été admise en neurologie pour des examens complémentaires. Des tests de laboratoire complets ont été effectués (sérologie, anémies, thyroïde, etc.), un scanner cérébral, une IRM du cerveau et de la moelle épinière sans aucun résultat pathologique.
À la suite de ces examens, les symptômes ont commencé à s'intensifier, l'ataxie l'empêchant de marcher et de se tenir debout, la diplopie a persisté, et une dysmétrie MMSS et une aphasie motrice sont apparues.
Une ponction lombaire a été effectuée sans aucune altération et des anticorps onconeuronaux ont été demandés avec le résultat d'un anti-YoAc positif et l'étude a été poursuivie à la recherche d'une tumeur primaire.

Examen physique
ECOG4. Eupnéique au repos. Ataxie l'empêchant de se tenir debout, diplopie avec nystagmus dans le regard vertical, poursuite oculaire par saccades, dysmétrie MMSS et aphasie motrice.

Examens complémentaires
Un scanner TAP a été demandé, montrant des adénopathies axillaires droites (dont une clairement pathologique). Lésion ovarienne gauche ressemblant à un corps jaune.
Échographie mammaire et mammographie : ganglions lymphatiques de taille et de morphologie correctes dans l'aisselle droite, le plus grand mesurant 14 mm. Densité focale asymétrique dans le DM, sans transduction échographique.
BAG axillaire : ganglion lymphatique infiltré par un ADC d'origine mammaire probable, HR (-), HER-2 (+++) et Ki 67 60%.

Diagnostic
Syndrome paranéoplasique avec cancer du sein anti-Yo Ac positif HER-2 (+), HR (-), Ki 67 60%, 7 des 20 ganglions positifs.

Traitement
Un traitement par corticoïdes et immunoglobulines a d'abord été mis en place pour traiter le syndrome paranéoplasique, mais il n'a pas donné de résultats. Le cas a été discuté au sein du comité des tumeurs gynécologiques et il a été décidé de procéder à une mastectomie radicale droite avec lymphadénectomie et laparoscopie exploratoire qui s'est terminée par une annexectomie bilatérale.
Pièce d'annexectomie avec corps jaune dans l'un des ovaires.
Sein droit sans signe de malignité avec une zone de mastopathie fibrokystique. Métastases de carcinome mammaire dans 7 des 20 ganglions lymphatiques isolés.
Par la suite, compte tenu de l'absence d'amélioration chez la patiente, une nouvelle série de corticostéroïdes et d'immunoglobulines a été administrée et un traitement du cancer du sein a été entamé avec paclitaxel-trastuzumab et paclitaxel.

Évolution
Après le premier cycle de chimiothérapie et le reste du traitement, le patient ne s'est toujours pas amélioré, la neurologie a donc demandé du rituximab et a poursuivi jusqu'à 3 cycles de traitement sans résultat.
Compte tenu de la situation clinique du patient, avec une détérioration neurologique significative, un ECOG 4 et d'éventuels symptômes associés au traitement, la famille a été consultée et il a été décidé de limiter l'effort thérapeutique, en donnant la priorité au confort du patient.
L'unité de soins palliatifs de l'hôpital a été consultée et a commencé à suivre le patient qui est décédé dans les mois qui ont suivi.