Anamnèse
69 ans.
ANTÉCÉDENTS PERSONNELS :
 Pas d'AMC.
 Toxique : ex-fumeur depuis 1 an. Dose cumulée : 53 paquets-années.
 Profession : textile.
 PATHOLOGIE :
 BPCO.
 SAHS.
 Tumeur de la vessie (PTA G2) nécessitant une TUR en 2009. Nouvelle TUR pour récidive en 2010. Dernière cystoscopie en 2014 : normale. Contrôles au CCEE d'urologie.
MALADIE ACTUELLE :
 Consultation en mars 2016 à 3 reprises, en raison d'un syndrome toxique avec perte d'environ 8 kg de poids accompagnée d'une forte dysphagie, d'un hoquet incoercible et d'une démarche ataxique.
 Il est admis en médecine interne le 11/03/16.

Examen physique
"NRL : pas de nystagmus, PPCC préservé. Pas de dysmétrie. Hypoesthésie au niveau du dos du pied droit et de la partie médiane de la main droite. Tendance à l'extension du RCP. Romberg négatif. Démarche ataxique.
"Repos normal.

Examens complémentaires
NFS 18/03/16 : Normal.
M. tumourales 18/03/16 : Enolase : 47. IRM crâne 16/03/16 : Normale. LCR 23/03/16 :
"Cytologie : négative.
"Culture : négative.
" Anticorps onconeuronaux : présence d'anticorps onconeuronaux positifs pour CV2.
Confirmé par immunoblot.
Tomodensitométrie thoraco-abdominale du 18/03/16 : normale.
TEP-TDM 22/03/16 : pas de signe de maladie tumorale métaboliquement active.

Diagnostic
Syndrome neurologique paranéoplasique dû aux anticorps onconeuronaux CV-2, sans découverte de maladie néoplasique après étude exhaustive.

Traitement
 La corticothérapie a été débutée le 29/03/2016 à la dose de 1 mg/kg + administration d'immunoglobulines iv (0,4 mg/kg/jour x 5 jours).
 Post-traitement initial : le patient a montré une nette amélioration des symptômes cliniques du hoquet, a toléré le régime alimentaire sans crise de bronchoaspiration, mais l'instabilité de la marche a persisté, et a été libéré le 13/04/17.
 Étant donné que le patient continuait à souffrir d'ataxie, il a été décidé d'administrer un bolus de rituximab, qui a été administré le 10/05/16.

Développements
Octobre 2016 :
"Enolase 11/10/16 : 41,5. Autres tests de laboratoire : normaux.
" Tomodensitométrie thoraco-abdominale 14/10/2016 : masse dans le médiastin supérieur de 50 mm de plus grand diamètre.
Fractures ostéoporotiques de D9 et D12.
PET/CT 16/11/16 par rapport à l'étude précédente (30/03/16) montre nouvel aspect d'une masse hypermétabolique de 55 x 47 mm dans le médiastin antéro-supérieur gauche, de nature tumorale.
Vidéothoracoscopie 04/01/2016 :
" Carcinome à petites cellules, compatible avec un primitif pulmonaire.
" Immunophénotype : CAM5.2+, synaptophysine+, CD20-, CD3-, kératine 7-, kératine 20-, TTF1+.
Orienté vers le CCEE d'oncologie. Première visite le 23/01/2017 :
" S/ La patiente évoque une asthénie de grade II. Dyspnée à l'effort modérée. Démarche normale. Pas de dysphagie. Pas de hoquet.
OD :
"Carcinome pulmonaire à petites cellules chez un patient avec PS : 2 TxN2M0. Candidat au stade IIIB pour l'initiation d'un QT de première ligne selon le schéma carboplatine-VP16, et l'évaluation ultérieure de la RDT en fonction de la réponse.
DS neurologique paranéoplasique dû aux anticorps onconeuronaux CV2.
Le patient a commencé le traitement le 15/02/17. À ce jour, il a terminé 4 cycles de carbo-VP16.
Tomodensitométrie d'évaluation de la réponse 15/05/17 : contrôle de la masse médiastinale avec une diminution marquée des mesures par rapport à l'étude précédente, actuellement 22 x 10 mm (précédemment 69 mm).
La maladie est jugée stable, il est donc décidé d'effectuer 2 cycles supplémentaires de QT. Par la suite, le TDR de consolidation a été évalué.
Sur le plan clinique, le patient a une démarche normale, ne présente pas de dysphagie ni de hoquet. Il présente des douleurs lombaires secondaires à des fractures ostéoporotiques.