Anamnèse
Le patient a consulté le service des urgences pour deux semaines de douleurs abdominales et de constipation, accompagnées d'asthénie, d'hyporexie et d'une perte de poids de 7 kg au cours du dernier mois. Ses antécédents personnels pertinents comprenaient un tabagisme actif (1 paquet par jour), une dépendance à des substances intoxicantes (marijuana et cocaïne) et un trouble de la personnalité borderline, avec une tentative antérieure d'automutilation.

Examen physique
L'examen a révélé une pâleur cutanée généralisée et une cachexie. Les signes vitaux sont normaux. L'auscultation cardio-pulmonaire n'a pas été modifiée. La distension abdominale est importante, avec une sémiologie ascitique sans tension.
La douleur à la palpation était diffuse, avec une impression d'occupation dure et d'adhérence aux plans profonds dans tout l'épigastre et le mésogastre.

Examens complémentaires
Les analyses de laboratoire ont révélé une hémoglobine de 11,7 mg/dl et une LDH de 545 UI/l, sans autre altération pertinente. L'échographie abdominale a révélé la présence de multiples implants et de liquide intrapéritonéal libre. Une tomodensitométrie (TDM) avec contraste a été réalisée, qui a confirmé les résultats de l'échographie, en plus de décrire une masse pelvienne mesurant 20 x 19 cm de diamètre maximal. Dans l'étude d'extension, aucune lésion métastatique à distance n'a été trouvée dans d'autres sites.

Diagnostic
Une biopsie de la masse pelvienne a été réalisée, dont le résultat anatomopathologique était une tumeur maligne avec expression de la cytokératine CKAE1/AE3. Un diagnostic différentiel a été établi entre un carcinome myoépithélial des tissus mous, une métastase d'un carcinome gastrique et un sarcome exprimant la cytokératine. Une nouvelle biopsie de la masse et de l'un des implants a été réalisée, avec pour résultat anatomopathologique une tumeur maligne indifférenciée d'origine épithélioïde prédominante.

Traitement
Lors de son admission dans le service d'oncologie médicale, la patiente a présenté une aggravation progressive de son état général, avec l'apparition d'une dyspnée et l'intensification des douleurs abdominales. À l'examen, l'abdomen était très distendu, avec des signes d'ascite de tension, associés à une dyspnée au repos. Il a été décidé de drainer le liquide abdominal libre par paracentèse, avec extraction de 7 litres d'un liquide ambré, ce qui a permis de soulager les symptômes.
Un nouveau scanner 20 jours après l'admission a montré une progression de la maladie au niveau de la masse pelvienne, mesurant 26 x 23 cm de diamètre maximal, avec apparition d'un épanchement pleural gauche.
Étant donné le peu d'informations fournies par les biopsies pour identifier l'histologie de la tumeur, il a été décidé lors d'une réunion du service de commencer un protocole de chimiothérapie pour tumeur primaire d'origine inconnue, avec des doses réduites en raison du mauvais état de performance de cisplatine à 50 mg/m2 et de gemcitabine à 2 500 mg/m2, les jours 1 et 8 tous les 21 jours.

Évolution
Après le premier cycle de traitement, le patient est sorti de l'hôpital, est resté cliniquement stable et a obtenu un contrôle analgésique adéquat avec de l'oxycodone/naloxone 15/7,5 mg toutes les 12 heures par voie orale. Le patient a présenté peu de toxicités légères au traitement cytostatique.
Après l'administration du deuxième cycle de chimiothérapie, un scanner de réévaluation a été réalisé, qui a montré une augmentation du nombre et de la taille des implants péritonéaux, ainsi qu'une augmentation de la taille de la masse pelvienne, avec de nombreuses zones de nécrose à l'intérieur.
Le patient a été à nouveau admis pour des symptômes pseudo-occlusifs, qui se sont résolus de manière adéquate avec un traitement basé sur une thérapie sérique et des laxatifs oraux et rectaux. Il a ensuite reçu un troisième cycle de chimiothérapie, puis a été hospitalisé en raison de la détérioration de son état général et d'un nouvel état pseudo-occlusif, qui n'a guère répondu au traitement conservateur appliqué.
À ce moment-là, le patient et ses proches ont décidé de se rendre dans un hôpital privé d'une autre localité, où une chirurgie palliative a été pratiquée pour libérer les boucles intestinales. Au cours de l'opération, un nouvel échantillon a été prélevé sur la masse pelvienne, dont l'anatomie pathologique a montré, après l'utilisation de techniques de cytogénétique moléculaire, un résultat de liposarcome à cellules rondes, avec une composante de cellules rondes de 21 %.
Après l'opération, la patiente a de nouveau été admise dans le service d'oncologie médicale en raison d'une distension abdominale accrue, d'une aggravation de la dyspnée et d'un contrôle insuffisant de la douleur. L'examen a révélé un abdomen très distendu, avec une sémiologie ascitique sous tension. Une paracentèse évacuatrice a été réalisée et 5 litres de liquide sérohématique épais ont été extraits.
Un œdème concomitant des membres inférieurs et des signes de circulation collatérale abdominale secondaire à la compression de la veine cave inférieure sont apparus.
Un nouveau scanner abdominal a montré une augmentation de la quantité d'ascite, ainsi que la persistance d'innombrables implants péritonéaux avec de multiples foyers hémorragiques et nécrotiques. La masse pelvienne primaire était désormais difficile à identifier en raison de sa déstructuration importante et pouvait être confondue avec les implants.
Compte tenu de l'évolution de la maladie et du faible niveau de performance du patient, des mesures de soutien symptomatique et un suivi conjoint avec l'unité de soins palliatifs ont été décidés. Il a été renvoyé chez lui, avec un contrôle de la douleur par oxycodone/naloxone 40/20 mg toutes les 12 heures et un traitement de secours par chlorure de morphine sous-cutané administré par la famille. Le patient a été réadmis en raison d'une grave détérioration de son état général et d'un délire secondaire au traitement par opioïdes. Une sédation palliative a été mise en place à l'agonie, et il est finalement décédé à l'hôpital 5 mois après le diagnostic.