Anamnèse
Antécédents familiaux : sans objet.
Antécédents personnels : homme de 68 ans sans allergies médicamenteuses connues. Hypertension et obésité modérée comme facteurs de risque cardiovasculaire. Cardiopathie ischémique avec épisode d'infarctus aigu du myocarde traité par deux stents en mars 2015. Insuffisance rénale chronique, hypertrophie bénigne de la prostate, syndrome d'apnée obstructive du sommeil et polyarthralgie.
Traitement habituel : acide acétylsalicylique 100 mg/24 heures, simvastatine 20 mg/4 heures, bisoprolol 2,5 mg/24 heures, spironolactone 25 mg/24 heures, paracétamol 1 g/8 heures à la demande, CPAP nocturne.
Vie de base : indépendant pour les activités de base de la vie quotidienne.
Le patient a été adressé au service d'urologie où il a été examiné pour une hématurie récurrente et un syndrome mictionnel évoluant depuis un an. Il n'y avait pas de fièvre, de symptômes constitutionnels ou d'autres symptômes associés au processus. Après une cystoprostatectomie radicale avec lymphadénectomie ilio-obturatrice droite et gauche et urétrectomie, on a diagnostiqué chez lui un sarcome d'Ewing extrasquelettique (ESS) dans la prostate et on l'a adressé au service d'oncologie pour évaluation du traitement systémique.

Examen physique
 État général acceptable, conscient, orienté et coopératif. Légère pâleur cutanée et muqueuse et signes de sécheresse cutanée légère. Eupnéique au repos.
 Signes vitaux normaux.
 Auscultation cardio-pulmonaire : tonalités rythmiques sans souffle audible. Murmure vésical préservé sans ajout de bruits pathologiques.
 Abdomen : urostomie dans le flanc droit avec urine claire dans une poche avec un minimum de sédiments. Abdomen mou et dépressible, non douloureux et sans signes d'irritation péritonéale. Les bruits hydro-aériques sont conservés.
 Membres inférieurs : pas d'œdème ni de signes de thrombose veineuse profonde.
 "Aucune adénopathie périphérique n'a été palpée et il n'y avait aucun signe d'ingurgitation jugulaire.

Tests complémentaires
Les tests suivants ont été effectués pour compléter l'étude diagnostique de la maladie :
 Un contrôle analytique est réalisé au cours duquel les chiffres d'hémoglobine étaient de 9,7 g/dl, la coagulation, la biochimie, la systématique urinaire et les marqueurs tumoraux (CEA, CA 125, CA 15.3, CA 19.9) se révélant conformes à la normalité.
 Tomodensitométrie axiale (TDM) sans contraste intraveineux (I.V.) du bassin (16/05/2016) : atteinte mixte lytique-scléreuse de l'hémipelvis droit évoquant une maladie de Paget, sans que l'on puisse exclure avec certitude une maladie métastatique. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) du bassin est recommandée pour étayer le premier diagnostic. Modifications spondylodiscarthritiques marquées au niveau L3-L4. Changements dégénératifs discrets dans l'articulation coxo-fémorale droite.
 Tomodensitométrie avec contraste intraveineux du thorax (11/05/2016) : pas de signes radiologiques évocateurs d'une atteinte métastatique au niveau thoracique. Dilatation anévrismale de la crosse aortique.
 URO-CT (11/05/2016) : vessie urinaire avec un contenu urinaire peu abondant par cathétérisme. Il existe un discret épaississement de la paroi au niveau du toit de la vessie du côté droit, difficile à évaluer du fait de l'absence de réplétion. À côté du ballon vésical, on peut voir un matériau de haute densité compatible avec des caillots. Il y a également quelques bulles de gaz, probablement liées au lavage de la vessie. La prostate est très élargie et imprime le plancher de la vessie avec des diamètres de 8,7 x 8,3 x 9,1 cm dans ses axes transversal, antéropostérieur et craniocaudal, similaires à ceux de l'étude précédente. Un déplacement latéral droit du cathéter dans l'urètre prostatique a été observé, dû à un effet de masse de densité très hétérogène, actuellement moins dense que dans l'étude précédente, et qui pourrait donc avoir une composante nécrotique. Ces observations sont liées aux tumeurs de la prostate qui sont difficiles à évaluer avec cette technique.
Le défaut de réplétion intravésicale est confirmé, ce qui peut être lié à des caillots. Une discrète irrégularité de la paroi vésicale sur le côté supérieur droit de la vessie a été confirmée, difficile à évaluer en raison d'une mauvaise réplétion. Dilatation anévrismale de l'aorte abdominale infrarénale, d'un diamètre transversal approximatif de 4 cm. Augmentation discrète du calibre des deux artères iliaques communes, d'environ 2 cm du côté droit et de 1,6 cm du côté gauche. Athéromatose aorto-iliaque calcifiée.
Modifications osseuses dégénératives de la colonne vertébrale visualisée. Dyscopathie dégénérative L3-L4. Discret épanchement péricardique.
Scintigraphie osseuse (12/05/2016) : étude scintigraphique montrant une hyperfixation diffuse dans le bassin droit, une légère atteinte de l'ilion, du pubis et de l'ischion, compatible avec une maladie de Paget. Imagerie par résonance magnétique (IRM) pelvienne (29/06/2016) : une atteinte métastatique pelvienne est exclue, confortant le diagnostic de maladie de Paget.
Abdomen : urostomie dans le flanc droit avec urine claire dans une poche avec sédiments minimes. L'abdomen est souple et dépressible, non douloureux et sans signe d'irritation péritonéale. Les bruits hydro-aériques sont conservés.
Membres inférieurs : pas d'œdème ni de signes de thrombose veineuse profonde.
Aucune adénopathie périphérique n'a été palpée et il n'y avait pas de signe d'ingurgitation jugulaire.

Diagnostic
L'étude anatomopathologique de la pièce opératoire a révélé une prolifération néoplasique infiltrante de petites cellules à cytoplasme peu abondant se développant en nappes avec des figures mitotiques et apoptotiques fréquentes et un indice prolifératif (ki67) de 80 %, exprimant un immunomarquage positif pour FLI-1, CD99 et la vimentine ; et négatif pour les cytokératines, l'ALC, le CD56, la chromogranine, la desmine, le TTF-1 et le S100, l'antigène spécifique de la prostate (PSA). Les bords chirurgicaux ont été respectés et 22 ganglions lymphatiques ont été réséqués sans signe de malignité. Le diagnostic définitif est un sarcome d'Ewing extrasquelettique/une tumeur neuroectodermique primitive (PNET) dans la prostate sans atteinte des ganglions lymphatiques.

Traitement
Après l'intervention chirurgicale, une chimiothérapie à visée adjuvante a été proposée selon un schéma de cyclophosphamide (jours 1 et 7 à 150 mg/m2), vincristine (jour 8 à 1,5 mg/m2) et dacarbazine avec l'alternance d'étoposide (jours 1 à 5 tous les 21 jours à 100 mg/m2) et d'ifosfamide (jours 1 à 5, 1,8 mg/m2). Elle a commencé le traitement en juillet 2016, recevant trois cycles alternés jusqu'en octobre de la même année. En raison de la progression clinique, il a été décidé de passer à une deuxième ligne de traitement systémique à visée palliative avec de la gemcitabine (jours 1 et 8, 675 mg/m2) et du docétaxel (tous les 21 jours, 75 mg/m2), qui a débuté en décembre 2017, recevant six cycles jusqu'en mai 2017.

Évolution
La patiente a reçu trois cycles alternés de la première ligne de chimiothérapie décrite ci-dessus, à partir de juillet 2016, ce qui a nécessité une réduction de 20 % de la dose et le report des deuxième et troisième cycles en raison de la toxicité, principalement hématologique, sous la forme d'une neutropénie fébrile nécessitant une admission à l'hôpital et un soutien avec des facteurs de stimulation des colonies. Malgré la toxicité présentée, l'état général est resté acceptable, bien qu'avec une légère détérioration progressive après le troisième cycle de chimiothérapie. En novembre 2016, une progression pulmonaire a été observée lors d'un scanner thoraco-abdominal de contrôle, qui a identifié deux nodules pulmonaires, l'un dans le segment 6 gauche et l'autre dans le segment 9 droit, dont la taille avait augmenté par rapport au précédent. L'atteinte mixte lytique et scléreuse de l'hémipel droit n'a pas évolué.
Face à ce constat, il a été décidé d'entamer une deuxième ligne de traitement systémique à visée palliative par gemcitabine (jours 1 et 8, 675 mg/m2) et docétaxel (tous les 21 jours, 75 mg/m2), qui a débuté en décembre 2016. Elle a reçu six cycles de traitement jusqu'en mai 2017, présentant après l'administration du premier cycle l'apparition de lésions cutanées et un syndrome émétique de grade 1, qui a été contrôlé avec l'administration d'une prémédication de corticoïdes lors des cycles successifs et une réduction de 20 % des doses de gemcitabine et de docétaxel. Après le quatrième cycle, il a de nouveau dû être hospitalisé en raison d'une dyspnée d'apparition progressive au cours des deux dernières semaines jusqu'à devenir un effort minimal, ainsi que d'une détérioration significative de l'état général, le conduisant à avoir besoin d'une assistance pour effectuer ses activités de base de la vie quotidienne. Les examens radiologiques du thorax réalisés en juin 2017 ont montré une progression pulmonaire avec un épanchement pleural gauche modéré, une augmentation de la taille des nodules sous-pleuraux et une atélectasie laminaire.
Compte tenu de la situation clinique présentée par le patient à ce moment-là et de l'évolution objective, il a été proposé de ne pas administrer de nouvelles lignes de traitement systémique, décidant de donner la priorité aux mesures symptomatiques conservatrices par l'unité de soins palliatifs de notre centre.