Anamnèse
Homme de 35 ans avec des antécédents personnels de tabagisme prolongé de 1 paquet par jour jusqu'à 6 ans auparavant, opéré d'un médulloblastome de la fosse postérieure en 1987 (à l'âge de 6 ans) traité par radiothérapie (RT) sur le cerveau et le neuro-axe et chimiothérapie (QT) procarbazine + vincristine, et traitement substitutif par hormone de croissance et lévothyroxine. Le patient a été suivi jusqu'à l'âge de 18 ans, date à laquelle il est sorti de l'hôpital.
Il a consulté son médecin traitant en septembre 2015 en raison d'adénopathies latéro-cervicales gauches et d'une asthénie progressive depuis 3 mois, sans amaigrissement, ni fièvre ou transpiration, ni processus infectieux intercurrent évident.

Examen physique
État de performance de l'Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG PS) 1 en raison de l'asthénie, indice de Karnofsky 90 %. Le patient était conscient et orienté, hémodynamiquement stable, afébrile, eupnéique avec une saturation en air de 97 %, normo-alimenté, normo-hydraté, avec une légère pâleur cutanée, des nerfs crâniens normaux et des examens cardio-pulmonaires et abdominaux normaux. On a palpé de multiples adénopathies latérocervicales bilatérales, indurées, non douloureuses, peu mobiles et, en outre, une hypertrophie diffuse de la glande thyroïde, pierreuse à la palpation.

Examens complémentaires
Tomodensitométrie thoracique : volumineuse tumeur thyroïdienne avec atteinte glandulaire diffuse associée à des masses adénopathiques endothoraciques au niveau souscarinal et aux deux hilaires pulmonaires. Tumeur ovale dans le lobe supérieur gauche. Les résultats décrits sont compatibles avec un processus lymphoprolifératif, probablement un LNH. Le diagnostic différentiel doit être envisagé avec des tumeurs thyroïdiennes primaires avec métastases dans les ganglions lymphatiques médiastinaux et le parenchyme pulmonaire.
FNA du lobe gauche de la thyroïde : positif pour les cellules malignes. Carcinome thyroïdien présentant des caractéristiques évoquant un carcinome peu différencié (Bethesda VI). La tumeur exprime la kératine 7, le TTF-1 et la thyroglobuline. Kératine 20 négative. Calcitonine : négative.
Excision adénopathie latéro-cervicale + AP : métastase d'un carcinome peu différencié. Les cellules tumorales sont fortement positives pour les kératines AE1/AE3 et TTF-1 et expriment focalement la PLAP. Elles sont négatives pour OCT3/4, AFP et CD30. Les résultats immunohistochimiques et radiologiques confirment l'origine thyroïdienne de la tumeur.
TEP-TDM au 18F-FDG : infiltration tumorale de la thyroïde et infiltration pulmonaire et infiltration adénopathique latérocervicale bilatérale, sus-claviculaire/nuchale droite et médiastinale.

Diagnostic
Diagnostic de carcinome thyroïdien peu différencié, probablement radio-induit, de stade IV avec atteinte adénopathique (endothoracique sous-carénaire et hilaire bilatérale) et métastase pulmonaire (nodule unique dans le lobe supérieur gauche).

Traitement
La patiente a été évaluée comme candidate à une chirurgie cytoréductive, bien qu'il n'ait pas été possible de garantir une résection complète de la glande en raison de l'infiltration des plans environnants, comme l'ont montré les examens d'imagerie. La patiente a été opérée en novembre 2015 d'une thyroïdectomie totale et d'une vidange latérocervicale bilatérale. L'AP de la pièce a confirmé le diagnostic de carcinome thyroïdien indifférencié, de stade pT4aN1b (26/32 adénopathies positives).
Compte tenu de son caractère indifférencié et de sa réfractarité prévisible à l'iode, un traitement systémique par lenvatinib 24 mg toutes les 24 heures a été indiqué en janvier 2016.

Evolution
Le patient a commencé le suivi : 3 mois après le début du traitement, il a développé les toxicités suivantes : G1 hypertension, G2 diarrhée et G2 asthénie, la dose de lenvatinib a donc été ajustée à 20 mg toutes les 24 heures. En juillet 2016, un scanner a été réalisé montrant une réponse partielle des adénopathies médiastinales et hilaires bilatérales, une résolution de la lésion nodulaire dans le lobe supérieur gauche et la persistance d'une seule adénopathie hilaire gauche.
En mars 2017, le patient a consulté aux urgences pour un accident ischémique transitoire (AIT) sous la forme d'une amaurose fugace droite, et une tomodensitométrie (TDM) crânienne a été demandée, qui a montré une thrombose murale rapidement progressive et atypique (les images ont été comparées à la TDM cervicale de janvier 2017), mettant également en évidence un rehaussement vasculaire mural qui pourrait être lié à une vasculopathie inflammatoire. Il a été décidé d'instaurer un traitement antiplaquettaire par acide acétylsalicylique et des statines par atorvastatine. Malgré la réponse soutenue au traitement, la relation possible avec le TKI a été envisagée et il a été décidé d'interrompre le traitement en attendant l'évaluation par la neurologie.
Le patient s'est présenté aux urgences le 3 avril 2017 en raison d'une douleur thoracique centrale oppressante et intense, irradiant vers le membre supérieur gauche, au repos, pendant 45 minutes. L'électrocardiogramme a montré un rythme sinusal à 75 bpm, un axe de 60º, un PR de 120 ms, un QRS étroit, un T négatif asymétrique en V1-V2 et un point J élevé en V3-V6, en plus d'une troponine T ultrasensible élevée. Une échocardiographie transthoracique a été réalisée, montrant une akinésie du segment septoapical. Un scanner coronaire a donc été demandé, qui a révélé une atteinte athéroscléreuse fibrolipidique entraînant une sténose luminale critique dans le segment ostial LAD-ostial LCT et modérée dans l'ostium DC, Par conséquent, une coronarographie urgente a été réalisée par voie radiale droite, montrant une maladie athéromateuse sévère des artères coronaires épicardiques avec une lésion critique de 95 % dans la LMCA bifurquée avec la LAD-CX et une lésion critique proximale de 90 % dans la CD. Une contre-pulsion par ballonnet intra-aortique a donc été mise en place mais, compte tenu de la faible évolution clinique, il a finalement été décidé de réaliser une ICP urgente avec mise en place d'un stent à élution de médicaments de la LMCA à la LAD avec un Kissing final dans la CX et un stent à élution de médicaments dans la CD avec une couverture ostiale. Étant donné les doutes sur la physiopathologie de la maladie coronarienne et les antécédents récents d'une possible atteinte vasculaire au niveau de la carotide, il a été suggéré que la cause pourrait être une atteinte inflammatoire de l'arbre coronaire (que l'on pense être secondaire au lenvatinib) et, en accord avec l'oncologie médicale et la rhumatologie, il a été décidé d'initier la méthylprednisolone à la dose élevée de 1 mg/kg/jour.
Actuellement, le patient n'a pas de traitement oncologique actif. Il reste asymptomatique et, lors de la dernière évaluation radiologique en mai, il maintient la réponse partielle obtenue précédemment.