Una donna di 33 anni si è presentata al pronto soccorso con astenia, un'anamnesi di allergie sconosciute, lupus cutaneo con eritema malare non trattato da 8 anni e in corso di follow-up reumatologico. Tiroidite di Hashimoto. Appendicectomia. Ex fumatore da 7 anni. Non beve. Nessuna abitudine tossica, ad eccezione delle bevande a base di chinino (toniche). Episodi di anemia dopo 2 parti. Parto cesareo e legatura delle tube nel terzo.
Malattia attuale:
Consultazione per astenia intensa e presincope (evoluzione di una settimana), che rendono difficile la deambulazione, insieme ad anoressia senza perdita di peso. Mestruazioni molto lunghe (8 giorni) e abbondanti. Assenza di feci meleniche, pelle e mucose pallide. Epistassi e gengivorragia.
Gli esami di laboratorio hanno evidenziato anemia con emoglobina di 6,7 g/dl, trombopenia con piastrine di 6.000/mm3. LDH 1696 UI/l. Striscio di sangue con presenza di schistociti. Gli altri esami erano normali.
Diagnosi: in base ai dati clinici e di laboratorio, la paziente presentava un quadro compatibile di TTP nel contesto del LES.
Al momento del ricovero sono stati trasfusi un concentrato di globuli rossi e un concentrato di piastrine. Un'ora dopo la trasfusione di piastrine, la paziente ha esordito con un quadro di afasia globale e deviazione della commissura orale verso sinistra, senza altre focalità neurologiche. Successivamente, la paziente parla normalmente senza alcuna focalità evidente.
Data l'aggiunta di sintomi neurologici, la paziente è stata ricoverata in ematologia per ulteriori accertamenti.
Poiché la paziente presentava microangiopatia trombotica e convulsioni, il reparto ha richiesto la plasmaferesi. A causa del peggioramento clinico della paziente, è stata ricoverata in terapia intensiva.
Piano della seduta di plasmaferesi:
Il volume di scambio deve essere compreso tra 1-1,5 volte il volume plasmatico.
Il trattamento sarà prolungato fino a 48 ore dopo il raggiungimento della risposta.
La paziente pesa 75 kg e, in base alle tabelle dei rapporti, le corrisponde un totale di 3.500 cc. di volume da reinfondere, per cui viene programmato quanto segue: 1.750 cc. di plasma fresco + 350 cc. di albumina umana al 20% + 1.400 cc. di soluzione per dialisi peritoneale Dianeal® 1,36%.
Incidenza delle sedute:
Per l'esecuzione della prima plasmaferesi in terapia intensiva, si cerca di impiantare un catetere nella vena giugulare destra, ma a causa della sua difficoltà e dell'eccessivo sanguinamento, viene posizionato un catetere a doppio lume nella vena femorale sinistra.
Il monitor utilizzato per la tecnica era un PRISMA CRRT-TPE (Hospal®), con filtro PTE-2000.
La dose di eparina è stata di 15-5-5-5 mgr, la durata delle sessioni è stata di circa 210 minuti, con un'infusione media di 980 ml/h, flussi ematici tra 120-140 ml/min e pressioni di (BP. - 85-170 mmHg e PV 70-90 mmHg, mantenendo un MTP tra 25-55 mmHg).
Il paziente in terapia intensiva presentava condizioni generali precarie (sedato), con mantenimento delle costanti. Sono state eseguite in totale 17 sedute.
Incidenza degli stessi:
La paziente era molto agitata durante la prima seduta.
Nella 5a e 6a seduta ha avuto ipotensione e convulsioni importanti, che si sono attenuate con diazepam e soluzione fisiologica, ponendo fine al trattamento.
Il 16 si è verificato un aumento della TMP a 55 mm Hg a 50 minuti dalla fine, ponendo fine alla seduta.
Il 17 si è verificato un fallimento del test dell'aria a 90 minuti dalla fine, per cui è stato necessario cambiare il SET.
Il resto delle sedute si è svolto senza problemi, essendo ben tollerato dal paziente.

