Un paziente pediatrico di nove anni, senza storia clinica di interesse, è stato indirizzato all'unità di chirurgia maxillo-facciale pediatrica per presentare un'inclusione dentale. Lo studio radiologico ha mostrato un'inclusione del canino inferiore sinistro, con un'area radiolucente intorno al 33, ed è stata ammessa per la correzione chirurgica, con una diagnosi preoperatoria di cisti follicolare. Il trattamento chirurgico effettuato consisteva nella rimozione della "ciste follicolare" con curettage della cavità ossea ed estrazione del canino incluso, con successivo riempimento con osso "Bio-oss", l'evoluzione post-chirurgica essendo soddisfacente.
Il campione chirurgico ottenuto tramite curettage comprendeva diversi frammenti irregolari di colore grigiastro e di bassa consistenza che insieme misuravano 0,8 x 0,7 cm e un canino (0,9 x 0,5 cm) risultante dall'esodonzia. Lo studio istologico ha mostrato una struttura dentale inalterata, accompagnata da frammenti di tessuto fibroso all'interno del quale c'erano numerosi nidi solidi di elementi epiteliali odontogeni disposti in formazioni micronodulari compatte con una disposizione cellulare vorticosa. Gli elementi che formano queste strutture erano di morfologia basaloide, con nuclei monomorfi, ovali o fusiformi, un po' ipercromatici, anche se senza prove di attività divisionale. Mescolate a queste strutture c'erano formazioni glanduliformi, a volte di aspetto tubolare, con un rivestimento di cellule cilindriche, omogenee e nuclei spesso polarizzati verso la loro base. A livello intercellulare e in modo sparso, sono apparse piccole sferule basofile calcificate e aree dal contorno irregolare di deposito amorfo e ialino, resistenti alla PAS + diastasi, positive al Rosso Congo anche se non è stata osservata la refrangenza verde alla luce polarizzata. Alla luce di questi dati, è stata fatta una diagnosi di tumore adenomatoide follicolare odontogeno associato a ritenzione della struttura dentale canina.

Dal materiale dei tessuti molli resecati, è stato effettuato uno studio immunoistochimico che ha mostrato in primo luogo una reattività degli elementi proliferanti, sia nelle aree nodulari che adenomatoidi, contro il cocktail di cheratina AE1-3. La positività nucleare per la proteina p63 (un marcatore di cellule basali o progenitrici) è stata anche osservata, questa reattività nucleare essendo presente sia nelle aree glanduliformi che nei nidi vorticosi di cellule fusate.

Il marker di proliferazione Ki-67 contrassegna solo il 2-3% delle cellule costituenti la lesione tumorale, con una positività che spesso appare in gruppi di noduli a cellule fusate. Il rilevamento dei marcatori di differenziazione della melanina HMB45 e Melan-A era negativo, così come il rilevamento dei recettori ormonali estrogeni (ER) e progesterone (PRg) e beta-2-microglobulina.


