Un paziente di sei anni è stato consultato per un dolore addominale periombelicale di 12 ore accompagnato da vomito e feci liquide. Si è presentata con una febbre di basso grado, un intenso pallore della pelle e un malessere generale. L'esame ha rivelato un addome disteso e doloroso alla palpazione, con una difesa più intensa nella fossa iliaca destra.
Il sospetto di un'appendicite acuta ha portato a un emogramma normale e a una biochimica di emergenza. La radiografia addominale ha mostrato una marcata dilatazione delle piccole anse intestinali nell'emiabdome sinistro e scarso gas a destra, risultati compatibili con un ileo riflesso. L'ecografia ha mostrato una grande distensione del quadro colico destro con contenuto liquido che ha spostato il resto delle anse del piccolo intestino a sinistra e la presenza di una piccola quantità di liquido libero nello spazio interassoideo e di Morrison, in relazione a una probabile sotto-occlusione o occlusione intestinale, anche se la possibile causa non poteva essere determinata.

La laparotomia ha rivelato la presenza di una grande malformazione linfatica ileale che occupava praticamente tutta la cavità addominale, cisti multiple di dimensioni moderate (5 cm di diametro) e una cisti più grande (15-20 cm di diametro). Le anse dell'ileo adiacenti alla malformazione mostrano un certo grado di volvolo e un moderato coinvolgimento ischemico che si inverte completamente dopo la devoluzione. Si esegue una resezione ileale, includendo completamente la malformazione, con anastomosi end-to-end.
L'anatomia patologica conferma la diagnosi di linfangioma cistico mesenterico con una massa cistica di circa 17 cm di diametro, con una superficie esterna liscia e un motivo vascolare sulla parete corrispondente a una singola cavità multiseptata riempita con un liquido giallo torbido leggermente denso. La parete è liscia internamente e di uno spessore massimo di 0,1 cm.


