Presentiamo il caso di una donna di 54 anni, colecistectomizzata a 23 anni e con diversi episodi di coledocolitiasi residua risolti endoscopicamente come sfondo di interesse. Il paziente è stato ricoverato per un dolore epigastrico che si irradia alla schiena, accompagnato da nausea e vomito, della durata di ore, senza febbre o sensazione distermica. Il paziente era stato dimesso il giorno precedente per una coledocolitiasi residua che si era risolta endoscopicamente, senza altri risultati patologici sulla colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP).
All'esame, aveva dolore all'ipocondrio e all'epigastrio destro alla palpazione, senza segni di peritonismo, e un addome leggermente disteso. Gli esami di laboratorio hanno mostrato leucocitosi con neutrofilia, iperbilirubinemia e lieve elevazione delle transaminasi, con amilasi normale, così come una marcata elevazione della VES a 1 ora. Gli anticorpi delle cellule parietali erano positivi e le IgG4 del siero erano negative. Le colture di sangue sono state prese all'ammissione e nessun microrganismo è stato isolato.
Un'ecografia ha mostrato diverse lesioni occupanti spazio suggestive di ascessi epatici, quindi è stato deciso di completare lo studio con una risonanza magnetica. Questo ha mostrato lesioni multiple in entrambi i lobi epatici, tra 1 e 7 centimetri di diametro, iperintensamente mal definito in sequenze T2-pesate con soppressione del grasso, e con miglioramento omogeneo o periferico durante lo studio dinamico con contrasto endovenoso, essendo così compatibile con ascessi epatici. È stata anche osservata una dilatazione del dotto biliare principale con difetti di riempimento a livello del dotto biliare comune distale e del dotto epatico comune, insieme a una stenosi a livello della confluenza ilare, senza causa apparente e che non era stata vista in precedenza. Il drenaggio percutaneo guidato dagli ultrasuoni è stato tentato, ma non è stato possibile a causa dell'assenza di una liquefazione significativa. Con un trattamento antibiotico per via endovenosa, il paziente è diventato asintomatico ed è rimasto afebbrile. Una nuova risonanza magnetica di follow-up è stata eseguita, mostrando una significativa diminuzione delle lesioni epatiche, ma senza poter escludere un'origine neoplastica, così come un'irregolarità nell'origine della branca epatica sinistra, sollevando dubbi sulla loro origine infiammatoria o tumorale, oltre alla coledocolitiasi. È stata eseguita una ERCP, dalla quale sono state estratte due microcalcificazioni, confermando la stenosi del ramo epatico sinistro, e sono stati prelevati campioni per lo studio citologico, che sono risultati negativi per la malignità. Infine, è stato deciso di eseguire una biopsia ecoguidata delle lesioni, senza incidenti. L'esame istologico della lesione ha rivelato una proliferazione di cellule miofibroblastiche con nuclei e citoplasma allungati, positive per l'actina e la desmina mediante tecniche immunoistochimiche. C'era anche un'aumentata popolazione di plasmacellule IgG4-positive, in alcune aree superiori a 30 per campo ad alto ingrandimento, con un rapporto IgG4/IgG superiore al 40%. Tutti questi risultati erano suggestivi di uno pseudotumore epatico infiammatorio di tipo linfoplasmatico, probabilmente legato alla malattia sistemica legata alle IgG4. Inoltre, i danni al dotto biliare e alcune fibrosi periduttali concentriche senza cellule IgG4 a quel livello sono stati visti nel fegato non danneggiato.

Il paziente, dopo aver ricevuto un trattamento antibiotico per una possibile superinfezione delle lesioni data la storia di ERCP, è stato dimesso con trattamento steroideo in regime discendente, con una buona evoluzione clinico-radiologica.


