Un uomo di 21 anni è stato ricoverato nel reparto di Neurochirurgia per la presentazione di noduli nella regione parietale sinistra che erano aumentati di volume negli ultimi 7 mesi.
L'anamnesi personale rilevante comprendeva: emofilia A moderata e intervento chirurgico per scafocefalia nell'infanzia (craniectomia + bande di silicone + fissazione ossea con emoclisi). Ha presentato un ematoma cerebrale intraparenchimale spontaneo che è stato trattato in modo conservativo. Non erano noti episodi di trauma.
L'esame fisico ha rivelato un tumore indolore, non pulsatile, a superficie liscia ed elastica, coperto da cuoio capelluto normale e di dimensioni 5x3x3 cm nella regione parietale sinistra. L'esame neurologico era normale.

I risultati di laboratorio erano: emoglobina, 16g/dl; ematocrito, 50%; leucociti, 6710, con una conta differenziale normale; piastrine, 211000; attività protrombinica, 97%; APTT: 59sec. Fattore VIII: 19%.
La radiografia e la TC del cranio hanno mostrato una lesione osteolitica a margini sclerotici a livello parietale sinistro con erosione della tavola esterna e interna ed espansione della diploe. La RMN ha rivelato un nodulo parietale sullo stesso lato, ben delimitato, con diverse aree di segnale all'interno, con emoglobina in diversi stadi di evoluzione: alta densità di segnale per la metaemoglobina e bassa densità di segnale per la deossiemoglobina.

La TC del torace, dell'addome e del bacino, nonché la scintigrafia ossea, hanno escluso la presenza di un tumore o di metastasi ossee. Il paziente ha ricevuto 50U/kg/d di Fattore VIII prima dell'intervento, che ha aumentato il suo livello di Fattore VIII all'89% del normale. Durante l'operazione ha ricevuto un'infusione endovenosa continua di 5U/kg/h di Fattore VIII.

Intervento chirurgico
In anestesia locale, il cuoio capelluto è stato inciso sul tumore e la dissezione sottoperiostale ha rivelato l'elevazione e l'erosione del tavolo esterno, contenente tessuto fibroso zigomatico intorno a un ematoma in vari stadi di organizzazione e, inoltre, tessuto plastico (bande di silicone). Il tavolato interno era assottigliato, con una bordatura irregolare e un difetto osseo.
L'ematoma, il tessuto granulare e il corpo estraneo (silicone), nonché la tavola esterna assottigliata e rialzata, sono stati rimossi fino a raggiungere uno spessore e un aspetto osseo normale mediante curettage osseo.
L'esame istologico ha confermato la presenza del vecchio ematoma e del tessuto di granulazione.
Dopo l'intervento, il fattore VIII è rimasto all'80% dell'attività normale fino alla rimozione del materiale di sutura.

