Donna di 61 anni con anamnesi di ipertensione arteriosa controllata farmacologicamente e due episodi di sinusite mascellare destra trattati farmacologicamente quattro e due anni prima del problema attuale. Nessuna allergia nota e nessun intervento chirurgico precedente. Nell'aprile 1999 ha presentato un tumore sottocutaneo laterocervicale destro a livello dell'angolo della mandibola, inizialmente correlato a un caso di otite acuta verificatosi due mesi prima. Dalla comparsa del nodulo, ha riferito un moderato dolore cervicale, accentuato dai movimenti di rotazione.
Nel giugno dello stesso anno ha riferito disestesia alla spalla e all'arto superiore destro associata a dolore cervicale, nonché nevralgia C2 omolaterale.
Esame: si osserva un tumore gommoso ben definito nell'angolo mandibolare destro, aderente ai piani profondi e moderatamente dolente alla palpazione. Non vi sono alterazioni delle vie lunghe e i nervi cranici sono conservati bilateralmente.
Indagini: un esame del sangue completo non ha rivelato anomalie. È stata eseguita una risonanza magnetica cervicale, che ha mostrato una lesione occupante spazio nel forame congiuntivale destro di C2-C3 con allargamento ed erosione della massa laterale dell'asse e dell'articolazione interapofisaria posteriore destra. Si osserva l'occupazione del recesso anterolaterale del canale spinale, ma senza distorsione del midollo spinale. Anteriormente distorce, sposta e collassa l'arteria vertebrale destra e contatta la biforcazione carotidea e la vena giugulare interna senza intaccarle. Distorce anche la muscolatura laterocervicale, ma senza infiltrarla.

È stata quindi eseguita una TC, che ha mostrato più chiaramente un'erosione della massa laterale di C2. Infine, un'angiografia dei tronchi sovraaortici dimostra l'occlusione dell'afflusso vertebrale destro.

Gestione: nell'aprile 2000, in collaborazione con il reparto di otorinolaringoiatria, è stata eseguita una resezione subtotale del tumore attraverso l'approccio cervicale laterale per ottenere una diagnosi istologica e ridurre la massa tumorale. L'intervento si è svolto senza problemi e la paziente è stata dimessa cinque giorni dopo. Il paziente è rimasto asintomatico.
Una volta ottenuta la diagnosi di condrosarcoma ben differenziato di grado I, il paziente è stato riammesso un mese dopo per tentare di completare la resezione attraverso l'approccio posteriore e di stabilizzare il rachide cervicale superiore mediante fissazione strumentale occipito-cervicale. Durante l'intervento, che ha avuto successo, è stato osservato un tumore che ha eroso, insufflato e invaso i massicci articolari di C2 e C3 a destra e i rispettivi emilamina. Si osserva anche l'invasione dell'emibacino destro dell'asse. L'arteria vertebrale è trombizzata. Le radici di C2 e C3 a destra non sono danneggiate e il sacco durale è libero. La strumentazione eseguita consiste nell'avvitamento transpedicolare di C2 sinistra elettivamente, secondo la tecnica di Goel4, con estensione craniale mediante ancoraggio di tre viti nella scala occipitale bilateralmente, e con estensione caudale con avvitamento nella massa laterale di C3 sinistra e nella massa laterale destra di C4. Si è ottenuta l'escissione subtotale. Il decorso postoperatorio è stato completamente soddisfacente, con la radiografia di controllo postoperatoria che ha mostrato una corretta fissazione. Il paziente è stato dimesso a casa nove giorni dopo e indirizzato al reparto di radioterapia, dove è stato somministrato un ciclo di 50 Gy come trattamento adiuvante.

Evoluzione: nell'aprile 2002 è stata notata la presenza di un'adenopatia laterocervicale destra. Una nuova risonanza magnetica ha confermato la recidiva del tumore. La linfoadenopatia è stata asportata e l'analisi istologica ha confermato la presenza di recidiva; è stata eseguita una brachiterapia con 40 Gy.
Nel marzo 2003 è stato osservato un nuovo aumento del tumore; è stato deciso un nuovo intervento chirurgico, dopo aver dimostrato l'assenza di malattia a distanza. In questa occasione è stato eseguito un approccio transcervicale laterale sopra-ioideo con resezione subtotale. È stata eseguita anche una tracheostomia elettiva. Entrambe le procedure non hanno avuto alcun esito.
Purtroppo, tre mesi dopo è stata confermata una nuova crescita del tumore, in concomitanza con un dolore nella regione emifacciale sinistra che si irradiava all'arto superiore sinistro, ed è stato deciso un trattamento sintomatico. Nel dicembre 2003, in concomitanza con la presenza di difficoltà motorie a entrambi gli arti superiori, è stata confermata radiologicamente una nuova crescita tumorale. In questa occasione è stato rifiutato un nuovo intervento chirurgico e si è deciso di somministrare una chemioterapia secondo uno schema di adriamicina + ifosfamide. Dopo due cicli, il trattamento è stato abbandonato a causa della scarsa risposta e dell'elevata tossicità.
