Una donna di 29 anni con diagnosi di cavernomi multipli nel 1996, anno in cui è stata sottoposta a un intervento chirurgico in seguito a un'emorragia frontale di un angioma cavernoso frontale destro, con evacuazione dell'ematoma e resezione della lesione vascolare. Nello stesso anno, è stato rilevato un piccolo angioma protuberante sinistro di 3 mm di diametro. La paziente è rimasta asintomatica fino al gennaio 2004, quando è stata ricoverata per cefalea e vomito associati a emiipoesia con paraestesia dell'emicorpo destro ed emiparesi destra 4/5. L'esame ha rivelato un nistagmo verticale, emiparesi destra 4/5 e emiipoesia destra con estinzione sensoriale.
La TAC cranica eseguita al momento dell'ammissione ha mostrato un ematoma protruberale posteriore destro di 20 mm di diametro, legato alla sede nota del cavernoma.

La risonanza magnetica cerebrale ha confermato la presenza di un angioma cavernoso protuberante con la presenza di emosiderina perilesionale che definiva la crescita e l'emorragia della lesione, che deformava il IV ventricolo nella fossa romboidale a livello del collicolo facciale sinistro senza emergere nel ventricolo o in qualsiasi altra parte della superficie del tronco encefalico.

Data la progressione clinica e radiologica della lesione, si è deciso di intervenire chirurgicamente, utilizzando un monitoraggio intraoperatorio consistente nella stimolazione della superficie della fossa romboidale, per determinare la posizione dei nuclei dei nervi cranici VII X e XII di sinistra. Sono stati eseguiti anche potenziali uditivi intraoperatori. Per stimolare i nuclei situati nella fossa romboide, abbiamo usato il sistema di monitoraggio nervoso NIM-Response® System (Medtronic, XOMED), applicando uno stimolo monopolare a tensione costante con un impulso monofasico rettangolare. L'intensità massima applicata era di 2 mA. La durata dello stimolo era di 100 µsecondi e la frequenza era di 10 Hz. La lettura elettromiografica è stata eseguita con elettrodi posti a 5 mm di distanza l'uno dall'altro in una disposizione bipolare per coprire l'area muscolare rappresentativa. Gli elettrodi per monitorare il nervo facciale sono stati posizionati sui muscoli orbicolari della bocca e dell'occhio. Per registrare il nervo cranico XII gli elettrodi sono stati posizionati sul muscolo genioglosso. La registrazione della X coppia è stata eseguita con sensori di corde vocali situati nel tubo dell'anestesia.
Il paziente fu messo in posizione prona e fu eseguita una craniectomia suboccipitale e l'escissione dell'arco posteriore di C1. Dopo l'apertura durale e aracnoidea e sotto controllo microscopico, l'asimmetria è stata osservata a livello del collicolo facciale sinistro. Dopo l'identificazione anatomica dei nuclei X e XII, la loro funzionalità è stata confermata dalla stimolazione intraoperatoria con risposta elettromiografica positiva. Il nucleo facciale è stato localizzato solo tramite stimolazione ed è stato trovato molto laterale, al confine tra l'angolo della fossa romboidale e il peduncolo cerebellare medio. Il nucleo era probabilmente spostato lateralmente a causa dell'effetto massa dell'ematoma, che non era visibile in superficie. Un'incisione piale è stata fatta, l'ematoma è stato localizzato ed evacuato, così come il cavernoma che ha causato l'ematoma. Alla fine della resezione, il monitoraggio dei nuclei coinvolti è stato ripetuto, ottenendo una risposta elettromiografica in tutti, anche se l'intensità del facciale, soprattutto dell'orbicolare delle labbra, era diminuita. I potenziali uditivi sono stati mantenuti con la stessa risposta del periodo preoperatorio.
Postoperatoriamente, il paziente ha presentato una paresi X e XII transitoria, che ha recuperato completamente dopo 48 ore e che sospettiamo sia dovuta al blocco prodotto dallo stimolo elettrico ripetuto. Ha anche presentato un'oftalmoplegia internucleare con sindrome di uno e mezzo, che ha parzialmente recuperato, con una paresi nucleare persistente del paio VI sinistro, così come una paresi facciale nucleare che è progressivamente migliorata. Nessun deficit motorio è stato osservato nelle vie lunghe, anche se è instabile quando cammina, anche se può deambulare senza aiuto, autonomamente. Il livello di coscienza è buono, con funzioni cognitive superiori preservate.

