Un ragazzo di 13 anni si è rivolto al dipartimento di chirurgia orale e maxillofacciale dal dipartimento di pediatria per 4 giorni di gonfiore asintomatico della guancia destra. Non ha riferito altri sintomi e nessuna perdita di peso.
L'esame fisico ha rivelato una massa solida ed ellittica tra il corpo dell'osso malare e la parte anterosuperiore dell'osso mascellare destro. C'era un confine tra la lesione e il muscolo circostante e non infiltrava la pelle. L'esame intraorale ha rivelato una massa ferma, mobile e indolore nella gengiva alla base del vestibolo dell'emiarca superiore destro. Nessun altro risultato è stato trovato all'esame della testa e del collo.
Una biopsia è stata eseguita con un accesso intraorale. Istologicamente, la massa consisteva principalmente in una proliferazione compatta di piccole cellule. Ad un ingrandimento maggiore queste cellule consistevano in nuclei rotondi e uniformi, rivelando una cromatina granulare con condensazione periferica, così come un citoplasma scarso e leggermente eosinofilo. Lo stroma era rado con occasionali tratti di tessuto fibroso. L'analisi immunoistochimica ha mostrato positività per il CD-99.

La successiva risonanza magnetica (MRI) ha mostrato la presenza di un tumore solido ben delimitato e incapsulato di circa 24 × 13 mm situato anteriormente al seno mascellare destro, con spostamento anteriore della muscolatura zigomatica. La lesione non ha mostrato infiltrazione delle strutture vicine e ha mostrato un intenso miglioramento del gadolinio dopo la somministrazione di gadolinio, suggerendo un'elevata cellularità della lesione. Non sono stati identificati cambiamenti ossei sottostanti o crescite adenopatiche significative.

Prima del trattamento, le metastasi a distanza sono state escluse mediante biopsia e aspirazione del midollo osseo, oltre a una scansione PET-CT del corpo intero.
Il trattamento per la SSE è stato somministrato seguendo il protocollo Euro-EWING 99. La risonanza magnetica di controllo ha mostrato la scomparsa della lesione, anche se con ispessimenti persistenti che coinvolgono la muscolatura facciale interessata (aspetto inferiore dell'orbicolare e levator labii superioris), insieme a un minimo miglioramento dopo la somministrazione di contrasto.
Il trattamento chirurgico della lesione rimanente è stato quindi eseguito, con un'ampia resezione della muscolatura facciale e dei tessuti molli interessati. Il piano dell'osso mascellare è stato avvicinato, senza resezione, poiché nessuna infiltrazione tumorale è stata osservata né clinicamente né radiograficamente.
Il paziente è stato dimesso il secondo giorno post-operatorio in buone condizioni generali senza complicazioni post-operatorie.
L'analisi istologica del campione chirurgico ha rivelato l'assenza di cellule maligne e margini negativi.
I risultati della risonanza magnetica di controllo sono stati descritti come cambiamenti post-operatori rispetto allo studio di base, senza criteri per la recidiva o la ripresa del tumore sottostante.


