Un paziente maschio di 33 anni è stato mandato in consultazione perché ha presentato un tumore nella regione basale mandibolare a livello parasimpatico sul lato destro con diversi anni di evoluzione e crescita lenta. La sua storia medica includeva la sclerosi tuberosa e l'aver subito un trapianto di rene dopo una nefrectomia per un angiomiolipoma renale. I sintomi della malattia includevano l'adenoma sebaceo di Pringle nella regione nasolabiale, amartomi retinici nel fondo e lesioni fibrotiche nella regione cervicale posteriore. L'esame clinico ha rivelato una lesione dura aderente alla mandibola, di circa 2x2 cm di diametro, con un lieve dolore alla palpazione. Sulla pelle della regione cervicale laterale e sulla nuca, sono state osservate molteplici piccole lesioni escrescenti di colore scuro e di aspetto fibrotico. L'esame intraorale ha rivelato un'iperplasia gengivale, che è stata attribuita al trattamento anticonvulsivante cronico con idantoina per prevenire le crisi epilettiche tipiche della sua sindrome di base, di cui il paziente aveva precedentemente sofferto.

La radiografia panoramica ha mostrato un aumento della densità ossea a livello mandibolare nella regione parasimpisaria, e la TAC ha mostrato escrescenze ossee condroidi ed erosione della corteccia mandibolare a livello parasimpisario destro, senza alcuna componente di massa dei tessuti molli. La diagnosi differenziale radiografica includeva: ameloblastoma, mixoma odontogenico, cisti aneurismatica, fibroma condromixoide, emangioma centrale o granuloma eosinofilo.

In anestesia generale e utilizzando un approccio cutaneo, la lesione rotonda dura è stata escissa con un margine di sicurezza nella mandibola. Inoltre, i fibromi cervicali sono stati asportati nella stessa procedura chirurgica utilizzando un laser CO2. Il giorno dopo l'operazione il paziente è stato dimesso dall'ospedale. In seguito è stato visto in ambulatorio senza alcun segno o sintomo di recidiva della lesione mandibolare per tre anni.

L'esame patologico della lesione dell'osso mandibolare escissa ha rivelato una lesione costituita da un piccolo numero di fibroblasti e da uno stroma con una grande quantità di collagene ialino. Spicole ossee sono state osservate all'interno della lesione senza bordo osteoide indicativo di infiltrazione ossea del tumore. La lesione aveva cellule a forma di fuso con nuclei allungati e uniformi con poche mitosi e nessuna atipia, il che la rendeva benigna. Lo studio ha concluso che si trattava di un fibroma desmoplastico.


