Presentiamo un uomo di 30 anni, senza storia medica o chirurgica di interesse, consultato per un tumore latero-cervicale sinistro di diversi mesi di evoluzione; il paziente ha riferito sudorazioni notturne negli ultimi mesi come unico reperto degno di nota nell'anamnesi.
L'esame ha rivelato un tumore di circa 5x5cm di diametro mediale al terzo inferiore del muscolo sternocleidomastoideo (SCM) di consistenza elastica, poco definito, non aderente ai piani profondi o alla pelle, le cui dimensioni non variavano con i cambiamenti posturali, non pulsatile e con auscultazione negativa.
Fu richiesta una puntura guidata da tomografia computerizzata (CT), che fu segnalata come cellularità linfonodale con cambiamenti indeterminati che non potevano essere tipizzati citologicamente, raccomandando uno studio sierologico virale.
La TAC con contrasto endovenoso ha mostrato una massa omogenea, solida e ben definita di 5x7 cm, situata nello spazio vascolare cervicale sinistro, che comprime la vena giugulare interna sinistra, dietro la MCE, con moderato assorbimento di contrasto e alcune linfoadenopatie adiacenti. Non c'era alcun iperenhancement suggestivo del glomo carotideo. La diagnosi differenziale radiologica includeva un processo linfoproliferativo, un tumore neurogenico o un tumore mesenchimale.

In anestesia generale è stata eseguita un'incisione orizzontale sopraclavicolare sinistra e una sezione del muscolo ECM a questo livello per ottenere un'esposizione adeguata. È stato trovato un tumore di 5x7 cm di aspetto congestizio, duro con un'intensa vascolarizzazione periferica che ha reso difficile la sua dissezione; il tumore presentava un piano di separazione con lo spazio vascolare. L'aspetto clinico al momento dell'intervento ha colpito gli autori come un tumore vascolare.

L'esame patologico del campione ha rivelato un linfonodo con architettura conservata e un marcato aumento del numero di follicoli linfoidi e la positività per i marcatori immunoistochimici (CD20+CD10+, bcl2-). Caratteristicamente, i centri germinali mostravano materiale ialino, alcuni vasi e una disposizione a strati di cipolla della corona di linfociti.

Il numero di plasmacellule (CD138) era nella norma e non mostrava restrizioni per le catene leggere delle immunoglobuline (kappa e lambda).
Lo studio molecolare non ha rilevato la presenza dell'herpes virus umano di tipo 8 (HHV 8) mediante PCR.
È stata eseguita una TAC toraco-addominale-pelvica, che era normale. Gli esami del sangue completi, l'immunologia e la sierologia erano normali.
Questi risultati rappresentano la forma localizzata di iperplasia angiofollicolare linfoide o malattia di Castleman, variante ialino-vascolare.


