Un uomo di 52 anni, senza storia passata, è stato studiato dopo che un'ecografia addominale per un esame urologico ha rivelato un tumore cistico intraepatico che all'inizio sembrava essere una cisti epatica complessa non complicata. Fu richiesta una TAC addominale in cui fu trovata un'immagine cistica di circa 5 centimetri (cm) di diametro situata tra i segmenti V e VIII a forma di grappolo d'uva, con setti al suo interno, alcuni dei quali erano spessi e attiravano un contrasto significativo in alcune aree. I marcatori tumorali erano negativi.
Data la natura asintomatica del quadro, è stato deciso di seguire il caso. Nel controllo radiologico effettuato un anno dopo, si osservò un aumento delle dimensioni della lesione (9 x 7 x 7 x 7 cm), situata nella confluenza porto-biliare, senza comprimerla. Data la crescita della lesione, si è deciso di operare il paziente data la possibilità di malignità della lesione.

Durante l'intervento chirurgico, è stato osservato un tumore cistico e polilobulato alla giunzione dei segmenti IV e V, con un rigonfiamento verso l'ilo. La biopsia intraoperatoria è stata riportata come un tumore mucinoso senza poter escludere la malignità.
Data la possibilità di un cistoadenocarcinoma, è stata decisa un'escissione radicale del campione, e non è stato possibile eseguire una resezione completa. La dissezione ha rivelato la fistolizzazione del tumore al dotto epatico destro, il deflusso del contenuto mucinoso e lesioni polipoidi intracistiche.
La diagnosi istologica definitiva è stata di cistoadenocarcinoma mucosecretorio che, essendo avvenuto in un paziente maschio, era più aggressivo.
L'evoluzione è stata favorevole, con una chemioterapia adiuvante con 5-fluorouracile e nessuna recidiva a un anno di follow-up.


