Un uomo di 50 anni, con diagnosi di malattia di Crohn con coinvolgimento ileale e perianale complesso in trattamento immunosoppressivo, che ha frequentato il dipartimento di emergenza con febbre, suppurazione perianale e diarrea di 1 settimana di evoluzione. Il paziente ha assunto salicilati e azatioprina (2,5 mg/kg/die, regolati in base ai livelli di TPMT) per 2 anni e ha ricevuto 6 dosi di infliximab, un trattamento biologico che ha interrotto 6 mesi prima dell'attuale ammissione per motivi di lavoro.
All'esame fisico, il paziente è apparso in cattive condizioni generali, essendo febbrile (39 ºC), ipoteso (BP 80/40 mmHg), tachicardico (104 bpm) e tachipnoico (22 rpm). Nella fossa iliaca destra c'era un "effetto massa" palpabile di consistenza aumentata e un orifizio fistoloso nella natica sinistra su una zona indurita, eritematosa, calda e dolorosa. Gli esami di laboratorio urgenti hanno mostrato anemia (Hb 7,9 g/dl, Hct 29%), insufficienza renale (creatinina 4 mg/dl) e reattori di fase acuta elevati (CRP 127, piastrine 424.000/ml). Con la probabile diagnosi di sepsi e di insufficienza renale multifattoriale (salicilati, disidratazione, ecc.), il trattamento è stato iniziato con una sieroterapia e antibiotici ad ampio spettro. Durante le 24 ore successive, il paziente ha presentato disorientamento, agitazione e deterioramento della funzione renale con evidenti alterazioni metaboliche e idroelettrolitiche (urea 68 mmol/l, creatinina 6,9 mg/dl, sodio 138 mmol/l, potassio 6 mmol/l, calcio totale 7,5 mmol/l, fosforo inorganico 5,1 mmol/l, LDH 17.481 U/l, urati 44 mg/dl). Alla luce di questi risultati, è stata eseguita un'ecografia Doppler renale, che era anodina, e l'insufficienza renale è stata interpretata come di origine multifattoriale, aggravata dalla precipitazione di cristalli di acido urico, per la quale è stato iniziato un trattamento con iperidratazione, alcalinizzazione delle urine, emodialisi, allopurinolo e rasburicase, con una netta diminuzione dei livelli di urato (urato 1,8 mg/dl). Tuttavia, visto il progressivo peggioramento clinico delle condizioni generali del paziente, è stata eseguita una TAC addominopelvica, che ha mostrato una massa retroperitoneale di 13 x 10 cm e una lesione nel fianco destro di 15 x 8,6 cm, che sembrava corrispondere a un conglomerato di anse fisse con una parete ispessita, senza poter escludere una neoplasia sottostante. Sono state osservate anche adenopatie multiple nelle catene mesenteriche, iliache e inguinali, così come una lesione perirettale sinistra, probabilmente legata alla sua storia di ascesso e fistola perianale. Quest'ultima lesione era l'unico reperto radiologico osservato, due mesi prima dell'episodio attuale, in una risonanza magnetica addomino-pelvica per monitorare la sua malattia perianale.
Nonostante il trattamento di supporto, il paziente ha continuato con febbre, diminuzione del livello di coscienza, dispnea progressiva e anuria, ed è morto tre giorni dopo il ricovero in reparto. La diagnosi definitiva è stata ottenuta dopo la necroscopia: plasmocitoma plasmoblastico con una predominanza di catene leggere di tipo lamda che infiltrano l'ileo terminale e il cieco, la radice del mesentere, i linfonodi addominali e il midollo osseo.


