Un uomo di 43 anni dal Marocco è stato ammesso al nostro reparto con una storia di 4 giorni di ittero mucocutaneo indolore, coluria e prurito generalizzato. L'unica storia di interesse era una tubercolosi trattata, ipercolesterolemia sotto trattamento dietetico e fumo leggero. Gli esami di laboratorio hanno mostrato i seguenti dati: bilirubina 19,44 mg/dl, GOT 110 IU/ml, GPT 371 IU/ml, GGT 632 IU/ml, FA 787 IU/ml, LDH 394 IU/ml. L'amilasi e la lipasi erano normali in tutto. Anche l'ipergammaglobulinemia (gamma globulina 1,56%) era notevole, con IgG 1840 IU/ml (751-1560 IU/ml). Il marker CA 19-9 era di 82 IU/ml. Gli autoanticorpi (ANA, AMA, AMA-2, ANCA, LKM1, SMA, SLA e F-actin) e le sierologie per virus e batteri (HAV, HBV, HCV, HIV, CMV, EBV, VZV, HSV, parotidis virus, parvovirus B19, Brucella, Borrelia, Coxiella, Leishmania, Rickettsiae e Toxoplasma) erano negativi. L'ecografia addominale ha mostrato una dilatazione del dotto biliare intra ed extraepatico e l'ecoendoscopia (EUS) ha mostrato un pancreas ingrandito con una lesione focale di 3 cm a livello della testa e una lieve dilatazione posteriore del dotto pancreatico. La TAC toracoaddominale ha anche mostrato un pancreas complessivamente ingrandito, ipodenso, con un alone peripancreatico ipodenso, con un bordo liscio, senza coinvolgimento del grasso peripancreatico, e, a livello retroperitoneale, in sede periaortica con estensione al territorio iliaco bilaterale, un tessuto denso che circonda queste strutture vascolari come un caso, tutto ciò era compatibile con una pancreatite autoimmune con fibrosi retroperitoneale. Data la persistenza del prurito e della colestasi manifesta, è stato eseguito un drenaggio biliare percutaneo e la colangiografia ha mostrato una lesione stenosante nel dotto biliare comune distale suggestiva di una neoplasia pancreatica. In considerazione di questa possibilità, come prima diagnosi differenziale, è stata eseguita una puntura d'ago fine-aspirazione guidata da EUS con citologia negativa per le cellule maligne e colorazione di Zielh negativa. Data l'assenza di conferma della neoplasia, e con il sospetto di pancreatite autoimmune, è stata eseguita una colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP), osservando una dilatazione del dotto biliare principale con una stenosi regolare nella sua porzione distale, di circa 3-4 cm, di aspetto benigno, sulla quale è stato posizionato uno stent di plastica. Il trattamento è stato iniziato con corticosteroidi (metilprednisolone alla dose di 32 mg/giorno) e il drenaggio percutaneo è stato rimosso. Con la diagnosi di probabile PAI, il paziente è stato dimesso e seguito ambulatorialmente, con normalizzazione di tutti i parametri analitici e risoluzione nella TAC addominale di controllo, a uno e quattro mesi, delle lesioni descritte inizialmente, con normalizzazione delle dimensioni del pancreas e comparsa e scomparsa della fibrosi retroperitoneale. La dose di corticosteroidi è stata progressivamente ridotta fino ad essere completamente ritirata a 4 mesi, e anche lo stent biliare è stato ritirato. Ad oggi, dopo 24 mesi di follow-up, il paziente è rimasto asintomatico senza recidive di pancreatite autoimmune o fibrosi retroperitoneale.


