Un uomo di 41 anni, senza abitudini tossiche e con un'anamnesi di intolleranza al lattosio, ha ricevuto nel 2003 una diagnosi di malattia di Crohn con un quadro infiammatorio e un coinvolgimento ileale, iniziato due anni prima con un episodio di uveite. Attualmente è in remissione clinica senza alcun trattamento di mantenimento.
Da due mesi ha un raffreddore delle vie respiratorie superiori, accompagnato negli ultimi giorni da tosse, espettorazione biancastra e febbre a 38ºC. Inizialmente gli è stata diagnosticata una polmonite basale destra ed è stato trattato con antibiotici e mucolitici con scarsi miglioramenti. Successivamente ha presentato dispnea, espettorazione purulenta, astenia e perdita di 8-10 kg. In assenza di miglioramenti, è stato inviato in ospedale e ricoverato nel reparto di pneumologia.
L'esame fisico ha rivelato pelle pallida, temperatura di 37,2 ºC e auscultazione polmonare con crepitii alla base destra.
-Esami complementari:
- Sistematici: VES: 66 mm 1 ora, leucociti: 6.900/ul con formula normale, globuli rossi: 4.570.000/ul; Hb: 11,9 g/dl; Ht: 35,6%; piastrine: 366.000/ul. Biochimica: nessun risultato significativo. Coagulazione: normale. O2 sat: 95%.
- Emocolture negative per anaerobi e aerobi. Sierologia HIV: negativa. Batteriologia dell'espettorato: negativa. Ag batterico delle urine: negativo per pneumococco e legionella.
- Radiografia del torace al momento del ricovero: infiltrati alveolari alla base destra e infiltrati minimi alla base sinistra, che nei successivi controlli radiologici sono diventati migratori al segmento 6, interessando anche il lobo medio destro. Giorni dopo, si è osservata una condensazione nel lobo superiore destro, con riduzione degli infiltrati basali.
- Spirometria: FVC: 2,52 l (56%); FEV1: 2,23 l (60%); FEV1/VC: 78%; MMEF25-75: 1,96 l (46%): insufficienza ventilatoria non ostruttiva.
- TC toracica: consolidamento parenchimale esteso nel lobo superiore destro; consolidamento e perdita di volume in risoluzione nel lobo medio destro; consolidamento in risoluzione parziale nel lobo inferiore destro con immagine di infiltrato alveolare e immagine in risoluzione parziale nel segmento posteriore del lobo superiore sinistro.

- A seguito dei risultati, è stata eseguita una fibrobroncoscopia con lavaggio broncoalveolare (BAL) e biopsia transbronchiale (BTB): non sono state osservate lesioni endoluminali o alterazioni della mucosa. Microbiologia del BAL: flora delle vie aeree superiori normale con coltura negativa di Legionella, Gram, BAAR e funghi. BAL: 80 cellule/mm3, 65% macrofagi, 25% linfociti (aumentati), 5% eosinofili e 5% PMN. Popolazioni linfocitarie: rapporto CD4/CD8: 0,87. Biopsia transbronchiale: setto interalveolare allargato a causa di infiammazione cronica e fibrosi. Iperplasia delle cellule alveolari con desquamazione dei pneumociti sul lume ed essudato granulare PAS-negativo. Tessuto di granulazione mixoide che emerge dai bronchi terminali nel lume. Assenza di lesioni granulomatose o membrane ialine. Tutto ciò è compatibile con una polmonite organizzata con bronchiolite obliterante.
È stato iniziato un trattamento con prednisone alla dose di 1 mg/kg/die; la febbre è diminuita e il resto dei sintomi è migliorato. A un mese e a tre mesi il paziente era asintomatico e i controlli radiologici erano normali.

