Donna di 33 anni indirizzata per dolore addominale. Allergica alla penicillina, tonsillectomia e adenoidectomia, ha avuto una gravidanza normale con parto normale 4 anni fa, e non ha riportato abitudini tossiche o farmaci regolari. È arrivata al pronto soccorso con un dolore all'ipocondrio sinistro da 3 mesi, intensificato nelle ultime 24 ore. Ha anche presentato un aumento del perimetro addominale, nausea e febbre di 38,5 ºC, senza altre focalità infettive. Non è stata riportata alcuna sindrome tossica o alterazione delle abitudini intestinali.
All'esame, era cosciente, orientata, normoidratata, con un certo pallore della pelle e delle mucose. Pressione 140/80, FC 100 bpm, RR 20 rpm, temperatura ascellare 37,3 ºC. Auscultazione cardiaca e polmonare normale. L'addome è morbido, depressibile, con l'unico riscontro di una splenomegalia dura e dolorosa di circa 17 cm. Nessun linfonodo periferico era palpabile e le estremità erano normali.
Gli esami di laboratorio all'ammissione mostravano 2.900 leucociti/mm3 (82% N, 14% L), HB 8,2 g%, HtH 26%, MCV 84,8, RDW 17,1, 79.000 plaq/mm3, quick 66%, cephalin 29; altri parametri biochimici erano strettamente normali (glicemia, funzione renale e ionogramma). Radiologicamente, c'era l'elevazione dei due emidiaframmi senza alterazione dell'ilarità polmonare, e lo spostamento delle anse intestinali a causa di un effetto massa nell'ipocondrio sinistro.
Con una diagnosi di splenomegalia e pancitopenia, è stata ricoverata in ematologia. L'ecografia addominale ha mostrato immagini compatibili con ematomi splenici intraparenchimali multipli. La TAC toracoaddominale non ha mostrato altri risultati. Gli studi citogenetici erano negativi, la sierologia epatica virale negativa, il mantoux negativo, lo studio ormonale normale, i metaboliti dell'acido folico normali, lo studio della coagulazione completo senza altri risultati che la trombopenia, l'aptoglobina normale, i coombs diretti eritrocitari polispecifici negativi, il proteinogramma con gamma globulina leggermente aumentata (22,4%; normale < 18,6%) e ferro leggermente diminuito, 25 microg% (normale < 37). I marcatori tumorali erano negativi, così come lo screening per i tumori occulti (mammografia, colonscopia, citologia genitale, biopsia del midollo osseo). Durante questo studio, ha richiesto la trasfusione di 450 cc di concentrato di globuli rossi de-leucocitari, ed è rimasta emodinamicamente stabile, con dolore addominale controllato con analgesici di primo stadio.
Con la diagnosi di sindrome da ipersplenismo, fu richiesta una splenectomia, che fu eseguita in laparoscopia senza incidenti. Il periodo postoperatorio fu afebrile, senza complicazioni locali o generali, afebrile, remissione del dolore, recupero dell'assunzione orale e rimozione del drenaggio.
Il referto anatomopatologico del campione ha mostrato: peliosi splenica senza iperplasia endoteliale, con istiocitosi del seno e cellule macrofagiche e cristalli di emosiderina.
Dopo un anno di follow-up, la donna ha recuperato i parametri normali delle tre serie ematologiche senza alcun trattamento, senza evidenza di complicazioni o di recidive epatiche.


