La paziente era una donna di 72 anni con un'anamnesi di fumo (50 anni di pacchetti), alcolismo e asma estrinseco, che si è rivolta a noi per febbre, tosse produttiva e un aumento della dispnea abituale. L'esame fisico ha rivelato febbre (37,9º C), tachipnea e ipoventilazione con sibili espiratori. Non erano palpabili visceromegalia o adenopatie.
Gli esami di laboratorio hanno evidenziato una lieve neutrofilia e una lieve trombocitopenia, mentre la coltura dell'espettorato e le colorazioni di Gram e Ziehl-Neelsen sono risultate negative. La radiografia del torace ha mostrato una condensazione paracardiaca sinistra, con broncogramma aereo, offuscando la silhouette cardiaca e la tomografia assiale computerizzata (TC) ha confermato l'esistenza di un infiltrato polmonare sinistro, con coinvolgimento pleurico. Con il sospetto di polmonite lingula, è stato iniziato un trattamento con broncodilatatori, ossigenoterapia e acido amoxicillina-clavulanico, con miglioramento clinico e scomparsa della febbre. Il paziente è stato dimesso per il follow-up nel reparto di pneumologia dove, data la persistenza dell'immagine di condensazione, è stato proseguito lo studio. La broncoscopia ha mostrato segni infiammatori non specifici nell'albero bronchiale sinistro con albero bronchiale destro normale; la citologia dell'aspirato bronchiale e del brushing bronchiale è risultata negativa per malignità. L'aspirazione con ago sottile (FNA) guidata dalla TC ha mostrato una proliferazione linfoide monomorfa, sospetta per linfoma non-Hodgkin (NHL). Una biopsia polmonare mediante mini-toracotomia ha confermato la diagnosi di linfoma linfocitico a piccole cellule B (SBCL) positivo al CD 20, positivo al bcl-2 e negativo al p-53.

Gli studi biologici hanno mostrato un discreto aumento della VES, della b2-microglobulina e la presenza di una banda minima di IgM lambda nel proteinogramma. La sierologia virale e lo studio dell'autoimmunità (ANOES) erano negativi. L'ecografia addominale ha mostrato segni incipienti di malattia epatica cronica diffusa e la TC addominale non ha mostrato adenopatie. Una nuova TC toracica ha confermato la presenza di una massa polmonare densa, omogenea, di 5x7 cm, di forma triangolare con base periferica e apice pericardico, che coinvolge la lingula e il lobo superiore sinistro, accompagnata da una componente di atelettasia con deviazione mediastinica. La biopsia ossea ha escluso l'infiltrazione di un linfoma.
Con la diagnosi di linfoma polmonare primario di basso grado (PLL), è stato iniziato un trattamento orale con clorambucile pulsato, 40 mg per via orale il giorno 1, e prednisone, 100 mg/die per 4 giorni, ogni 4 settimane. Alla prima rivalutazione, dopo quattro cicli di chemioterapia, le dimensioni della massa tumorale non erano cambiate, per cui è stato proposto alla paziente un trattamento con polichemioterapia endovenosa, che la paziente ha rifiutato. È stato quindi iniziato un trattamento continuo con clorambucile alla dose di 3 mg/die. Una nuova TC del torace ha mostrato una riduzione del diametro della massa polmonare di oltre il 50% (8 mesi dopo) e di oltre il 75% (16 mesi dopo l'inizio del trattamento quotidiano). Gli effetti collaterali includevano tossicità ematologica ed epatica, entrambe di grado OMS I, e la dose di clorambucile è stata ridotta a 1 mg/die. Dopo due anni di trattamento continuato, la radiografia e la TC del torace hanno mostrato un parenchima polmonare ben ventilato, con solo qualche tratto fibroso residuo nel polmone sinistro. Uno studio gammagrafico con gallio-67 ha mostrato un'iperattività nel terzo medio dell'emitorace sinistro, confermando l'esistenza di una malattia residua. Nonostante ciò, il paziente è rimasto in astinenza terapeutica, in ottima remissione parziale (VBPR) e libero da progressione fino ad oggi (intervallo libero da progressione di 53 mesi).

