Una donna di 51 anni è arrivata al dipartimento di emergenza con un mal di testa di 2 mesi. La scansione ha mostrato una lesione litica di 38 x 21 mm che coinvolge il calvario temporale sinistro immediatamente sopra la mastoide. La storia personale del paziente includeva la termocoagulazione di una lesione cutanea nella stessa regione in un altro ospedale, attualmente senza un apparente coinvolgimento della pelle. Dopo aver eseguito uno studio di estensione ossea su tutto il corpo e una tomografia computerizzata (TC) del torace, dell'addome e del bacino, che sono risultati negativi, abbiamo proceduto all'escissione chirurgica della lesione in collaborazione con il dipartimento di neurochirurgia. La lesione è stata rimossa con una craniectomia circonferenziale in blocco che includeva il muscolo temporale e la sua fascia, con un margine macroscopico di 1 cm. La sottostante dura madre aveva un aspetto apparentemente conservato, senza infiltrazioni. Una plastica acrilica di 5 cm è stata fusa per il difetto osseo e la chiusura diretta del cuoio capelluto è stata eseguita.

La massa asportata era morbida e di consistenza biancastra ed erodeva la tavola esterna e interna dell'osso temporale.

L'esame patologico ha mostrato una neoplasia in più nidi solidi ben definiti separati da tessuto fibroso. All'interno di questi nidi, l'epitelio atipico con frequenti mitosi è stato trovato disposto intorno ad aree centrali formate da materiale cheratico. Tutte queste caratteristiche rappresentano un tumore maligno che ha origine nel follicolo pilifero e specificamente un carcinoma tricofollicolare.

Come conseguenza dell'origine più probabile del tumore, della storia di lesione cutanea e del fatto che il cuoio capelluto non era stato rimosso nella prima operazione, abbiamo deciso di estendere l'intervento ed eseguire una revisione del letto e la resezione dell'isola del cuoio capelluto. L'operazione è stata programmata dal Dipartimento di Chirurgia Plastica 2 mesi dopo il primo intervento, ma il giorno prima della data prevista il paziente è stato ricoverato presso il Dipartimento di Pneumologia per emottisi, con fibrobroncoscopia negativa e TAC che mostrava un ispessimento pleurico, e quindi è stato consigliato un esame di controllo. Dato il tempo trascorso, è stata eseguita una nuova TAC cranica di controllo, che ha rivelato la presenza di cambiamenti post-chirurgici senza segni suggestivi di recidiva locale o diffusione linfonodale.
Infine, 3 mesi dopo la prima operazione, il paziente è stato sottoposto a un altro intervento con un'ampia resezione del cuoio capelluto e l'esposizione del sito chirurgico precedente. Intraoperativamente abbiamo osservato la presenza di una nuova lesione di piccole dimensioni, 1 cm, situata a 1 cm dal bordo posteriore della craniectomia e senza contiguità con la precedente, con tavola esterna conservata ma tavola interna erosa e con apparente infiltrazione durale. Abbiamo rimosso la plastica acrilica, esteso la craniectomia, eseguito una resezione durale circonferenziale con margini e riparato la meningite con la plastica Neuropatch®. Il difetto osseo e cutaneo finale, di 12 x 7 cm di diametro, è stato ricostruito da Chirurgia Plastica con un lembo libero del muscolo retto addominale basato sull'arteria epigastrica inferiore (TRAM) e un innesto cutaneo libero di pelle parziale sul muscolo. La posizione del tumore alla giunzione del terzo medio e posteriore della base cranica ha reso più complessa la disponibilità di vasi riceventi per il lembo. Infine, le anastomosi sono state fatte end-to-end all'arteria tiroidea superiore, che è stata successivamente ruotata per raggiungere il peduncolo del lembo e la vena giugulare esterna.
Lo studio anatomopatologico del pezzo asportato ha mostrato l'infiltrazione di un tumore con le stesse caratteristiche di quello primitivo, cioè un carcinoma tricofollicolare nella tavola interna, diploe e dura madre, con bordi liberi, che curiosamente non ha infiltrato il cuoio capelluto, il tessuto epidurale o i gangli locali.
Un terzo intervento chirurgico è stato necessario perché una nuova lesione parietale antero-superiore senza continuità con la precedente craniectomia è stata rilevata nella scansione di controllo in meno di 1 mese di evoluzione. Siamo stati in grado di accedere al bordo superiore della precedente craniectomia attraverso l'incisione del bordo superiore del lembo TRAM e la sua estensione verso il cuoio capelluto sulla linea temporale superiore. Abbiamo esteso la craniectomia 4x5 cm antero-superiore per includere la nuova lesione e la dura sottostante con margini liberi. La chiusura è stata eseguita con un'altra plastica Neuropatch® e una cranioplastica acrilica solo sul nuovo difetto osseo (il precedente difetto osseo era completamente coperto dal lembo TRAM).

Sia la diploe che la dura erano infiltrate da un carcinoma tricofollicolare, con margini di resezione negativi.
La scansione craniale e toracica di controllo 3 mesi dopo l'ultimo intervento non ha mostrato alcuna recidiva di malattia locale e ha rilevato la presenza di 2 noduli polmonari apicali che sono stati rimossi in videotoracoscopia. Il rapporto anatomopatologico era di metastasi polmonari con immagine istologica simile a quella delle biopsie precedenti. Alla luce di ciò, abbiamo assunto la diagnosi del polmone come metastasi di un carcinoma tricofollicolare primario del cuoio capelluto.
Come trattamento adiuvante, la paziente ha ricevuto una radioterapia locale centrata sul letto chirurgico e sul lembo con un ottimo adattamento ed evoluzione: radioterapia esterna ad intensità modulata (IMRT) per 1 mese e mezzo al ritmo di 2 sedute alla settimana, utilizzando fotoni ad alta energia generati dall'acceleratore lineare (SYNERGY®) con una dose totale di 12.600 cGy.
Ha anche ricevuto una chemioterapia adiuvante: 6 cicli di CDDP-5FU (cisplatino con fluorouracile) e altri 4 cicli di carboplatino-taxolo con una buona risposta.
Due anni e mezzo dopo la diagnosi del tumore primario, e avendo finito quest'ultimo ciclo di chemioterapia, non ci sono segni di recidiva tumorale, polmonare, o di disseminazione all'addome o alla pelvi nella TAC.


