Si tratta di una bambina di 7 anni, senza storia patologica o neonatale rilevante, che si è presentata alla consultazione con un quadro clinico di 8 mesi di evoluzione costituito da una lesione nodulare gengivale superiore destra di circa 3 x 3 cm di diametro, e che ha riportato una crescita lenta per 8 mesi, che ha accelerato nei 2 mesi precedenti la consultazione.
È stata richiesta una tomografia computerizzata (TC) che ha mostrato un tumore mascellare destro con infiltrazione verso l'antro e la cavità nasale che misura 3 x 3 cm di diametro. Alla luce di questa diagnosi, il reparto di chirurgia pediatrica ha indicato la resezione marginale del tumore mascellare utilizzando un approccio sublabiale e il rapporto istopatologico del campione di resezione ha mostrato un condrosarcoma mascellare di 3 cm con differenziazione di grado II.
La paziente è stata successivamente inviata a un trattamento complementare con radioterapia adiuvante, al quale non ha partecipato.
Un anno dopo è stata riammessa in ospedale con una recidiva del tumore dopo 2 mesi di evoluzione. Il tumore ha ora mostrato una crescita accelerata, misurando 9 x 6 cm di diametro alla TAC e occupando l'intera mascella destra e parzialmente la mascella sinistra. Il trattamento chemioterapico era indicato in quel momento per la riduzione del tumore e il paziente ha ricevuto 9 cicli di Doxurrubicin 30 mg per m2 di superficie corporea; Vincristina 1,5 mg per m2; Mesna 300 mg per m2 e Ciclofosfamide 300 mg per m2, per 5 mesi, senza ottenere l'effetto desiderato. In considerazione di ciò, i Dipartimenti di Chirurgia Plastica, Chirurgia Oncologica e Chirurgia del Capo e del Collo sono stati invitati a valutare la paziente e hanno deciso di sottoporla a un nuovo intervento chirurgico in cui, dopo una tracheostomia, abbiamo eseguito una maxillectomia subtotale bilaterale con palatectomia, includendo il tumore nella sua totalità e conservando il palato molle. Il campione di resezione era di 10 x 8 cm, grigiastro, solido, con mucosa rossastra, emorragico e con aree di necrosi del 30%. Lo studio istopatologico eseguito con microfotografia luminosa e colorazione ematossilina/eosina ha confermato la diagnosi di condrosarcoma di II grado, pleomorfismo cellulare con 2 figure mitotiche per campo e con i bordi chirurgici liberi dal tumore e senza permeazione vascolare.

Nella stessa procedura chirurgica abbiamo eseguito una ricostruzione mascellare parziale e temporanea con mini-placche in titanio e protesi alloplastica.

Dopo 8 mesi di follow-up dopo la chirurgia radicale, il paziente è in buone condizioni generali, con un processo cicatriziale adeguato, senza evidenza di attività tumorale locale o a distanza, come evidenziato sia dalla clinica che dalla TAC.


