Un paziente maschio di 3 anni, senza precedenti importanti, ha iniziato la sua malattia 15 giorni prima del ricovero in ospedale, quando ha presentato una crisi tonico-clonica con deviazione dello sguardo e movimenti lateralizzati a sinistra della durata di circa 20 minuti, non correlata all'ipertermia. Otto giorni dopo questo primo episodio, si è ripresentato con una crisi dalle stesse caratteristiche, questa volta con ipertermia, cattive condizioni generali e tosse sporadica non produttiva. Ha iniziato un trattamento con Amoxicillina, Paracetamolo, Diclofenac e Difenilidantoina.
Si è presentato a un appuntamento programmato per un elettroencefalogramma, ma è stato indirizzato al pronto soccorso per un picco di febbre di 40º C. Presentava inoltre iporexia, ipotensione, ipotensione e pressione alta. Ipossia, cattive condizioni generali, mucosa labiale arrossata, congiuntive iperemiche, lesioni orali dolorose di tipo erpetico, con abbondante scialorrea. Sono stati palpati un'adenomegalia cervicale sul lato sinistro di 1,5 cm, un addome morbido e una pelle intatta. Al momento del ricovero è stata posta una probabile diagnosi di sindrome di Kawasaki.
Nelle prime 24 ore dopo il ricovero ha presentato un peggioramento clinico con aspetto tossico, edema della bocca e delle labbra, secrezione purulenta da entrambe le congiuntive, lingua con placche biancastre, eruzione esantematica in direzione cefalo-caudale, maculopapulare, non pruritica, con segno di Nikolski positivo al volto.

Quarantotto ore dopo il ricovero, sono comparse vescicole confluenti e la loro sfacelizzazione sulla parte anteriore e posteriore del torace, sulle guance e sui padiglioni auricolari, labbra sanguinanti, edema facciale con presenza di uno strato biancastro sulla lingua e sulla faringe con scolo retro-nasale verdastro, ricoverato in Terapia Intensiva Pediatrica per la possibilità di edema laringeo, è stato diagnosticato un distress respiratorio caratterizzato da stiramenti intercostali e sottocostali, svasatura nasale e saturazione ossimetrica dell'85%.

Il terzo e il quarto giorno di ricovero è stato osservato un significativo sfaldamento dell'epidermide, soprattutto sul viso, la perdita delle ciglia, lo sfaldamento delle mucose delle guance e del dorso-linguale, del torace anteriore e posteriore, dell'addome superiore, delle braccia superiori e del pene, con una stima del 45% della superficie corporea interessata. Il fabbisogno di acqua ed elettroliti è stato aumentato utilizzando la formula di Galveston e la terapia medica è stata avviata con clindamicina, amikacina e metilprednisolone. La difenilidantoina e i FANS sono stati sospesi in vista della possibile diagnosi di sindrome cutanea scottata da stafilococco rispetto alla sindrome di Stevens Johnson.

Gli esami di laboratorio hanno mostrato:
-BH Hgb: 12,4, Ht. 39.1%, CVM 80,2, HCM 25,5, CMHG 31,7, Leucociti 19,6, Linfociti 29%, Eosinofili 3%, Segmentati 66%, Bande 1%, Monociti 1%, Piastrine 188.000, VES 6mm/h.
-EGO: Densità 1,020, pH 5,0, Colore giallo, Leucocitosi 2-3/campo, Tracce di chetoni, Scarsi cristalli e scarse cellule epiteliali. Il resto è negativo.
-Elettroliti: Na 139, K 4,2, Cl 101.
-Emocromo: bilirubine totali 15, bilirubine non coniugate 29, proteine totali 7.1, albumina 4.0, globuline 3.2, fosfatasi alcalina 255, GGT 22, ALT 49, AST 65, glicemia 148 e creatinina 0.55.
Sono stati eseguiti lavaggi chirurgici e biopsie cutanee nella regione inguinale destra ed è stato posizionato un catetere centrale a 3 vie nell'inguine sinistro per iniziare la nutrizione parenterale totale. Le aree sanguinolente si estendevano al 60% del CS e alla mucosa orale e perianale, con facile sanguinamento, che sono state coperte con pasta di Lassar e Polimixina. Su entrambe le cornee era visibile una crema fibrosa dovuta alla sfacelizzazione corneale, che è stata facilmente rimossa e sono state applicate medicazioni locali a base di collirio alla moxifloxacina, unguento alla ciprofloxacina e lubrificante oculare.

L'intero regime antibiotico sistemico è stato modificato in Ceftriaxone, Vancomicina e Fluconazolo, oltre all'analgesia con Midazolam, Nalbuphine, Diazapam, Polimixina gocce labiali e Gamma globulina (dose totale di 12,8 g).
La biopsia cutanea ha confermato le alterazioni strutturali come una grave forma di Eritema multiforme di tipo Necrolisi Epidermica Tossica probabilmente secondaria a farmaci (Anticonvulsivanti). L'emocoltura e le colture delle secrezioni faringee e oculari sono risultate negative.
Sono stati eseguiti ulteriori lavaggi chirurgici seriali sotto sedazione e le ferite sono state coperte con medicazioni idrocolloidali. Le lesioni non sono migliorate fino alla terza settimana. Entrambe le palpebre presentavano sinechie che sono state rilasciate più volte, con riepitelizzazione corneale. L'evoluzione è stata verso il miglioramento e il paziente è stato trasferito dall'unità di terapia intensiva al reparto ospedaliero.
Una volta guarito l'addome, è stata eseguita una gastrostomia data la persistenza di lesioni intraorali. Il catetere centrale e il tubo di Foley sono stati rimossi a causa della febbre persistente. Le colture della punta del catetere hanno rivelato un'infezione da Staphylococcus aureus al 30° giorno di degenza. È stato dimesso 36 giorni dopo il ricovero in buone condizioni generali e ha continuato il trattamento medico con supporto psicologico in ambulatorio.
Attualmente presenta sequele dovute a discromie cutanee, fotofobia, sta iniziando a camminare con assistenza, così come la tolleranza al cibo orale. Continua a essere monitorata dall'oftalmologia.

