Una donna di 56 anni, a cui 11 anni fa è stata diagnosticata una MNO primaria dell'occhio destro (OD). All'esame presentava proptosi unilaterale con edema palpebrale molle, ingurgito congiuntivo-sclerale dovuto alla compromissione del drenaggio venoso orbitale, restrizione delle traslazioni dell'OD e diplopia binoculare in elevazione, levo e destrogiro, pupille isocoriche e normoreattive e pressione intraoculare (IOP) di 16 mmHg in entrambi gli occhi. L'acuità visiva (VA) iniziale era unitaria. Alla funduscopy (FO) la papilla dell'OD appariva iperemica e leggermente sollevata. Gli esami di imaging hanno identificato una lesione compatibile con una MNO intraconale, confermata dalla biopsia. Data la benignità e la VA, è stata scelta l'osservazione, insieme alla risonanza magnetica (RM) e al campo visivo (VF) ogni 6 mesi.

Dopo 4 anni di follow-up, sono comparsi uno scotoma periferico inferiore in OD, un deterioramento della VA e un aumento della PIO fino a 24-25 mm Hg, che è stato controllato con beta-bloccante topico e latanoprost. Un anno dopo, la VA OD era di 0,3, la PIO di 20 mm Hg (con il trattamento) e la CV e la FO erano significativamente peggiorate. Data la progressione, è stato deciso il trattamento con RFE (dose totale di 50 Gy in 30 frazioni di 1,67 Gy), che si è concluso con VA OD di 0,1.

CV, FO e VA si sono gradualmente ristabiliti (VA OD di 1, 38 mesi dopo il trattamento); tuttavia, l'edema palpebrale, la proptosi e l'ingurgito sono invariati, la diplopia binoculare è stabile e ben tollerata e la PIO è controllata con il trattamento.

