Nel 2001, un bambino di dieci anni ha improvvisamente accusato una forte cefalea associata a vomito e refrattaria all'ibuprofene. L'esame del fondo ha rivelato un incipiente papilledema destro. La TC ha mostrato un'emorragia occipitale parasagittale destra.
Successivi studi angiografici hanno rivelato due nidi malformativi, uno nell'aspetto mediale del lobo temporale destro, con un volume di 7,5 cc, e un altro più posteriore, situato nel lobo occipitale destro, con un volume di 8 cc, dimostrando anche un'angiogenesi periferica in entrambi i lobi.
All'esame neurologico è stata riscontrata un'emianopsia omonima sinistra da confronto senza altri reperti. L'esame del fundus, ormai lontano dall'episodio di emorragia acuta, era normale in entrambi gli occhi.
Tra il 2001 e il 2005, il bambino è stato sottoposto a embolizzazione selettiva delle due componenti della malformazione, riducendo il flusso sanguigno alle afferenze della MAV e le dimensioni della stessa. Successivamente, è stata eseguita la radiochirurgia Gamma Knife.
Il paziente non ha avuto una recidiva dell'emorragia, ma presenta crisi epilettiche fotosensibili sintomatiche in trattamento medico con acido valproico.
Lo studio elettroencefalografico ha mostrato un'asimmetria interemisferica a scapito dell'emisfero cerebrale destro, compatibile con un coinvolgimento strutturale cerebrale parieto-occipitale destro, dove sono state osservate sporadiche anomalie epilettiformi localizzate in queste regioni.
Attualmente, la dose farmacologica della sua terapia medica è stata aumentata a causa di una recrudescenza delle crisi epilettiche e il paziente giunge nel nostro reparto, indirizzato dal reparto di neurologia, per la valutazione di una diplopia intermittente, presente da quattro mesi, inizialmente attribuita alle sue crisi epilettiche, ma che non si è attenuata nonostante l'aumento farmacologico dell'acido valproico.
All'esame oftalmologico, il paziente ha una VA di 0,6 (OD) e 0,5 (OI). I riflessi pupillari sono normali. Presenta ortoforia, con dotti e versioni normali. Il Cover Test mostra un'esoforia di -3º -5º per vicino e -5º -7º per lontano. Il fondo di entrambi gli occhi è apparentemente normale. Il difetto refrattivo mostra una miopia di -0,75 diottrie in entrambi gli occhi. È stato eseguito uno studio campimetrico (Humphrey, test di soglia 24-2) che mostra un difetto emianopico sinistro altamente congruente in entrambi gli occhi, con una maggiore densità del difetto nel quadrante inferiore sinistro e nel rispetto maculare. Al paziente è stata prescritta una correzione ottica per migliorare la sua acuità visiva e controllare la sua foria.

