Un uomo di 42 anni è arrivato al dipartimento di emergenza con una diminuzione bilaterale e progressiva della vista di diverse settimane.
La sua storia personale comprendeva un'epatopatia cronica dovuta al virus C e una sindrome autoimmune di Evans (porpora trombocitopenica autoimmune con anemia) di lunga evoluzione, che aveva richiesto una splenectomia 20 anni prima. Il trattamento di mantenimento era di 30 mg di prednisone orale ogni due giorni.
All'esame oftalmologico, la migliore acuità visiva corretta in OD era 0,3 e in OS 0,2. Biomicroscopicamente, c'era una cataratta subcapsulare posteriore 1+ in OD e 2+ in OS. La funduscopia ha rivelato aree multiple di distacco neurosensoriale e dell'epitelio pigmentato retinico (RPE) nel polo posteriore di entrambi gli occhi, così come lesioni biancastre piccole, arrotondate, discrete e sparse nella retina equatoriale di entrambi gli occhi. Inoltre, altre lesioni cicatriziali pigmentate periferiche erano presenti in OS. La tomografia a coerenza ottica (OCT) ha rivelato distacchi che coinvolgono la macula in entrambi gli occhi.

L'angiofluorescefrafia era indicata, ma non fu eseguita perché 2 giorni dopo il paziente fu ricoverato con una febbre alta, linfoadenopatia laterocervicale e diarrea persistente. È stato trattato empiricamente con cefotaxima e corticoterapia, ma ha avuto un'evoluzione sfavorevole, presentando difficoltà respiratorie con un progressivo deterioramento delle sue condizioni generali. La TAC ha mostrato un grande ingrandimento mediastinico e la biopsia dei linfonodi cervicali ha rivelato un linfoma diffuso a grandi cellule B con marcatore CD20+. Con la diagnosi di linfoma non-Hodgkin diffuso a grandi cellule B allo stadio II E, ha ricevuto 6 cicli di chemioterapia CHOP e rituximab. Durante tutto il trattamento chemioterapico (soprattutto a partire dal 3° ciclo), il paziente ha già sperimentato un netto miglioramento visivo, con progressiva riapposizione di tutti i focolai di distacco sensoriale e di RPE, lasciando cicatrici retino-coroidali con ridistribuzione del pigmento. Sei mesi dopo la chemioterapia, la remissione completa del linfoma è stata confermata dalla TAC e dalla scintigrafia, e le retine erano applicate e le vecchie lesioni essudative avevano un aspetto cicatriziale e inattivo. OCT ha confermato la risoluzione dei distacchi. La VA era di 0,7 in OD e 0,6 in OS e il paziente è in attesa di un intervento di cataratta.


