Presentiamo il caso di un uomo di 45 anni che ha presentato con dolore oculare bilaterale, intensa fotofobia e diminuzione dell'acuità visiva (VA). Una quindicina di giorni prima gli era stata diagnosticata una cheratocongiuntivite, probabilmente adenovirale, ed era stato trattato con colliri di tobramicina (Tobrex, Alcon Cusi, Barcellona) e ciclopentolato cloridrato (Cicloplegic, Llorens, Barcellona). Ha riportato prurito, fotofobia e rossore per 3 mesi, in concomitanza con astenia, cachessia e una perdita di peso di 16 chilogrammi (kg).
La sua storia personale includeva pancreatite alcolica cronica, diabete mellito non insulino-dipendente, fumo e una colecistostomia con shunt percutaneo eseguita 11 mesi prima. L'anamnesi oftalmologica comprende l'escissione di uno pterigio nell'OD associata a betaterapia 5 anni prima e un innesto sclerocorneale lamellare posteriore dovuto a un trauma.
All'esame, il paziente aveva VA (cd) contati con le dita a 3 metri nell'OD e percezione e proiezione della luce nell'OI. L'OD ha mostrato un'intensa iniezione vascolare, edema epiteliale microcistico, cheratite ulcerosa periferica superiore (PUC), tyndall 4-cross e sinechia posteriore, con pressione intraoculare (IOP) di 16 mmHg e un fundus oculi (FO) non rilevante. L'OI mostra un'iniezione molto grave di vascolarizzazione congiuntivale, ciliare ed episclerale, pannicolo a 360º, pterigio, un'ulcera corneale centrale con necrosi stromale, iphema a livello che occupa metà della camera anteriore (AC) e sinechia posteriore a 360º, con IOP di 26 mmHg e FO inesplorabile. La sensibilità corneale è normale in entrambi gli occhi (AO).
È stato ricoverato in ospedale per iniziare uno studio e un trattamento con prednisone orale 1 mg/kg/die (Dacortin 30 mg, Merck, Barcellona), doxiciclina orale 100 mg/12 h (Vibracina 100, Pfizer, Madrid), collirio di atropina 1%/8 h (Atropina 1%, Alcon Cusí), tobramicina e desametasone/4 h (Tobradex, Alcon Cusí) e carmellose sodium 0,5/h (Viscofresh 0,5%, Allergan, Madrid).
Sette giorni dopo l'ipema è scomparso, ma è apparso un livello di ipopigio nell'OI, quindi sono stati associati colliri di vancomicina ad una concentrazione di 50 mg/ml/h (Diatracin Injectable 500 mg, Lilly e Dista, Madrid), e gentamicina 14 mg/ml/h (Gevramycin 40 mg injectable, Schering-Plough, Madrid), con culture corneali negative per batteri, funghi, virus e parassiti. Un'escissione congiuntivale superiore diagnostica-terapeutica OD ha escluso lesioni vasculitiche o la presenza di virus herpes simplex (HSV 1 e 2) mediante immunoistochimica, mostrando un'intensa acantosi e un'assenza di cellule goblet.
L'esame sistemico ha escluso qualsiasi segno di coinvolgimento reumatico, con sierologia negativa per malattie infettive e marcatori di malattie reumatiche e vasculiti, ad eccezione della proteina C-reattiva elevata e della velocità di eritrosedimentazione. Gli esami di laboratorio hanno rivelato un'anemia macrocitica e ipocromica, un modello di grave malnutrizione lipoproteica, iperglicemia ed elevati enzimi epatici. Gli studi di malassorbimento hanno rivelato un lieve malassorbimento e una diminuzione delle vitamine liposolubili [vitamina A: 0.24 mg/ml (microgrammi/millilitro) (N:0.4-0.8)], e delle proteine trasportatrici della vitamina A [retinol binding protein (RBP) e prealbumina].
La radiografia del torace, la tomografia computerizzata (CT) cranica e toraco-addominale erano normali. La TAC orbitale ha mostrato un ispessimento della mucosa del seno mascellare destro con un esame ORL normale. L'ecografia oculare ha escluso un coinvolgimento vitreo-retinico dell'OI.
È stata fatta una diagnosi di malnutrizione calorica e proteica con carenza di vitamina A, e il trattamento è stato iniziato con una dieta ad alto contenuto proteico e calorico senza zucchero, enzimi pancreatici e vitamine orali.
L'evoluzione è stata favorevole, con risoluzione del quadro AO dopo 2 mesi e un VA di 1 OD e di cd a 1 m OI. L'OI presenta un leucoma centrale limitato inferiormente da una cheratopatia lipidica e da sinechie posteriori, che impediscono ancora di vedere il FO.


