Un uomo di 62 anni si è recato al pronto soccorso per una perdita indolore della vista all'occhio sinistro. Da un anno era in trattamento ematologico con idrossiurea (Hydrea®, 500 mg, Bristol-Myers, Squibb) e acido acetilsalicilico (Adiro®, 300 mg, Bayer) a causa di una trombocitemia essenziale con 1.200.000 piastrine/mm3. All'esame oftalmologico, l'acutezza visiva corretta dell'OD era di 0,6 e quella dell'OI di 0,02. La biomicroscopia del polo anteriore era normale, con uno stress di aplanazione di 18 mmHg nell'OD e di 20 mmHg nell'OI. L'esame del fondo dell'OI ha mostrato tortuosità venose con molteplici essudati cotonosi juxtapapillari con papilla del nervo ottico edematosa ed emorragie diffuse. Era evidente anche un edema maculare. La conta piastrinica in quel momento era di 556.000 piastrine/mm3, il valore più basso raggiunto durante la sua evoluzione, con 9000 globuli bianchi/mm3, un ematocrito del 41% e un'emoglobina del 14%.
La biopsia del midollo osseo ha mostrato un'eritropoiesi iperplastica e una mielopoiesi con forme mature e complete, con un aumento dei megacariociti displastici e atipici.
Un mese dopo, il paziente è stato ricoverato al pronto soccorso con un'emorragia massiva nell'emisfero cerebrale destro ed è morto 14 ore dopo.
