Un paziente maschio di 47 anni, sposato, si è recato presso il reparto di Medicina orale dell'Hospital de Clínicas di Porto Alegre e ha riferito di avere lesioni dolorose nella cavità orale con l'aspetto di vesciche sanguinanti che si rompono facilmente e lasciano una superficie ulcerata per circa 4 mesi. Nell'anamnesi, il paziente dichiara di essere un non fumatore e di lavorare in una fabbrica di batterie per auto, che gli ha causato anche un'intossicazione cronica (saturnismo). Dichiara inoltre di avere un'ulcera alla gamba destra da 20 anni.
L'esame fisico rivela l'ingrossamento dei linfonodi cervicali e sottomascellari sul lato sinistro, oltre a diverse lesioni simili a ulcere sulla mucosa labiale, sul palato, sulla mucosa jugale, sul pavimento della bocca e sulla laringe. La lesione sulla gamba destra è confermata, così come le lesioni erosive coperte da una crosta sulle ascelle e sul tronco.

È stata eseguita una biopsia parziale di una delle lesioni sul labbro inferiore, in cui è stato osservato un segno di Nikolsky positivo al momento della biopsia e le caratteristiche istopatologiche della lesione erano vescicole con acantolisi soprabasale, compatibile con il pemfigo vulgaris.

Pochi giorni dopo la biopsia il paziente ha avuto un'esacerbazione delle lesioni ed è stato ricoverato in ospedale con un quadro costituito da: lesioni vescicolose sul torace, sulla gamba destra e sulla cavità orale, che gli impedivano di mangiare. È stato sottoposto a ulteriori biopsie delle lesioni sul tronco e sulla bocca e a un esame di immunofluorescenza, che ha mostrato depositi di IgG nelle giunzioni intercellulari, IgA nelle pareti dei piccoli vasi e assenza di depositi di IgM, C3, C1q e fibrinogeno. Il trattamento con prednisone è stato iniziato con dosi gradualmente crescenti fino a 100 mg al giorno. Il paziente ha risposto positivamente al trattamento e ha lasciato l'ospedale con un netto miglioramento.

Dopo il ricovero, per la paziente è stato istituito un trattamento a base di 140 mg di prednisone al giorno associato a 100 mg di azatioprina, 40 mg di omeprazolo, 400 mg di carbonato di calcio, vitamina D4 e sciacqui di nistatina, questi ultimi 4 volte al giorno. Dopo un mese di trattamento, si è osservata una remissione quasi completa e la dose di prednisone è stata ridotta a 120 mg per 15 giorni e poi a 100 mg. È stato inoltre deciso di aumentare la dose di Azatiproprina a 150 mg al giorno. Il paziente è ancora sotto controllo medico.

