Uomo di 52 anni con una storia di splenectomia all'età di 8 anni a causa di una possibile B-talassemia e nessun fattore di rischio cardiovascolare. Fumatore di 1 pacchetto al giorno e bevitore moderato. Allergico ai pirazoloni. Relazioni sessuali rischiose in gioventù.
È stato ricoverato per aver presentato, in coincidenza con un'infezione dentale cronica, mal di testa con disagio orale per una settimana, a cui si era aggiunta 48 ore prima una paralisi facciale, inizialmente a sinistra, di esordio improvviso, che dopo 24 ore è diventata bilaterale senza altri sintomi di accompagnamento.
L'esame generale ha rivelato un angioma sulla fronte e sull'occhio destro insieme a un gonfiore parotideo bilaterale. L'esame neurologico iniziale ha rivelato una paralisi facciale periferica bilaterale che causa disartria con il segno di Bell bilaterale. La lacrimazione e l'udito non sono stati colpiti. Alterazione del gusto nel terzo anteriore della lingua. Nei giorni successivi all'ammissione, si aggiunse una parestesia alle dita, inizialmente all'arto superiore destro e poi bilateralmente, e una perdita di forza ai 4 arti, prevalentemente prossimale, con paresi 4/5 all'arto superiore destro e 4+/5 all'arto superiore sinistro all'esame neurologico, insieme ad arreflessia tricipitale bilaterale e stilo-radiale destra. Il quadro clinico continuò a progredire con l'aggiunta di paresi agli arti inferiori 4/5 dei flessori dell'anca bilaterali di predominanza destra con riflessi osteotendinei patellari e di Achille aboliti. Andatura indipendente con goffaggine, conservando l'andatura in punta di piedi e di tacco ma con debolezza in entrambi i quadricipiti. Aveva una normale radiografia del torace con un normale emocromo, biochimica e coagulazione. La sierologia (Borrelia, Brucella, toxoplasma, rosolia, lupus, EBV, CMV, HSV, HIV, Varicella-Zoster, morbillo e parotite) nel sangue e nel CSF erano negativi. L'RCT del sangue e la quantificazione delle immunoglobuline erano normali. I test di neuroimaging, la TAC e la risonanza magnetica cerebrale, non hanno mostrato risultati di interesse. Il CSF ha mostrato un aumento delle proteine (1,5 gr/dl), nessun leucocita e pandy positivo con citologia negativa. Non sono state osservate bande oligoclonali. Il test Tensilon era negativo. La ENG è stata eseguita il settimo giorno di ammissione, dove è stata osservata l'assenza di risposta facciale periferica bilaterale con segni di polineuropatia sensitivo-motoria alle estremità, successivamente ripetuta dopo 14 giorni, persistendo disturbi di conduzione motoria di tipo demielinizzante con grave coinvolgimento facciale bilaterale, prossimale-distale nelle estremità superiori e predominanza prossimale nelle estremità inferiori. Inizialmente è stato iniziato un trattamento con corticoidi senza una chiara risposta clinica e, data la progressiva evoluzione della condizione, è stato iniziato un trattamento con immunoglobuline i.v. per 5 giorni (28 g/die), senza ulteriore progressione dei sintomi e con l'inizio di una remissione clinica principalmente alle estremità e molto discretamente della paralisi facciale che persisteva al momento della dimissione. Dopo sei mesi, il paziente ha mostrato un miglioramento completo sia nella paralisi facciale che nella debolezza degli arti e non richiede ulteriori trattamenti di riabilitazione.


