Un uomo di 40 anni con una diagnosi recente di PNH è stato inviato per una valutazione renale. Nei 9 mesi precedenti si era presentato con ripetuti episodi di urina scura e dolore lombare. Ha presentato una grave anemia emolitica, emoglobina 7,7 mg/dl, aptoglobina non rilevabile, LDH elevato 3.800 U/l, che richiedeva una trasfusione di globuli rossi. Saturazione di ferritina e transferan normale. Funzione renale normale, creatinina 0,8 mg/dl, proteinuria 427 mg/24 h, con albuminuria 120 mg/24 h. Emoglobinuria con sedimento normale, glicosuria negativa ed escrezione frazionata normale di fosfato.
Nei 10 mesi successivi ha presentato ripetute crisi emolitiche, con emoglobinuria macroscopica. Ha riferito difficoltà di concentrazione e mal di testa ricorrente. Una risonanza magnetica ha mostrato una marcata ipointensità di segnale nella corteccia renale su tutte le sequenze, e una risonanza magnetica cerebrale ha rivelato lesioni lacunari sottocorticali multiple. A causa del coinvolgimento cerebrale attribuibile alla PNH, è stato iniziato il trattamento con eculizumab.

Il paziente ha progredito, senza nuove crisi di emoglobinuria, risoluzione dell'anemia e normalizzazione dell'LDH (persisteva la diminuzione dell'aptoglobina).
Diciassette mesi dopo l'inizio del trattamento, una nuova risonanza magnetica ha mostrato la normalizzazione del segnale nella corteccia renale. La funzione renale è rimasta normale, con una proteinuria di 130 mg/giorno e un'emoglobinuria negativa.

