Un uomo di 60 anni, diagnosticato in un altro ospedale nel 2000 con glomerulonefrite extracapillare di tipo III associata a C-ANCA. È stato trattato con 5 boli endovenosi di 6-metilprednisolone seguiti da corticosteroidi per via orale in modo decrescente associati a ciclofosfamide orale (non siamo riusciti a ottenere il dosaggio esatto). La ciclofosfamide è stata interrotta all'epoca a causa della mielotossicità.
Nel 2002 è stato inserito in un programma di emodialisi periodica.
Nel settembre 2006, in un altro centro trapianti, ha ricevuto un trapianto di rene da cadavere. Il paziente era in monoterapia con Tacrolimus, anche se non possiamo essere certi che avesse ricevuto in precedenza altre combinazioni di immunosoppressori. I livelli di creatinina sierica variavano tra 1,5 e 1,7 mg/dl.
Nel dicembre 2013, in occasione dell'impianto di una valvola aortica percutanea nel nostro ospedale, è stata eseguita una valutazione pre e post intervento nel nostro reparto. A quel tempo, le sue condizioni cliniche erano buone, con creatinina sierica di 1,5 mg/dl e proteinuria di 0,3 g/die, con sedimento urinario normale.
Nell'ottobre 2014, a causa della comparsa di sintomi respiratori con febbre e del deterioramento della funzione renale, il paziente ha deciso di trasferirsi nel nostro ospedale per il monitoraggio clinico. La febbre e i sintomi respiratori, senza evidenze microbiologiche o radiologiche, sono migliorati con un trattamento empirico con levofloxacina. Tuttavia, la funzione renale è peggiorata in pochi giorni, raggiungendo livelli di creatinina sierica di 4 mg/dl, con proteinuria di 6,8 g/die ed ematuria. La determinazione di C-ANCA era di 74,2 UI/ml (valori normali: 0-5 UI/ml) e di P-ANCA 8,4 UI/ml (valori normali: 0-6 UI/ml). Tutti gli altri parametri di autoimmunità (ANA, anticorpi anti-GBM, complemento, crioglobuline, ecc.) erano negativi. Anche la sierologia di HIV, HCV, HBV e la viremia CMV e BK erano negative.
È stata eseguita una biopsia dell'innesto renale i cui risultati più rilevanti sono stati: dei 19 glomeruli valutabili, 3 mostravano una sclerosi glomerulare globale, 12 glomeruli mostravano crescite cellulari. Alcuni di essi mostravano una rottura della capsula di Bowman che causava una reazione infiammatoria pseudogranulomatosa di cellule mononucleari. In 2 glomeruli erano presenti lesioni compatibili con la necrosi fibrinoide. Abbiamo riscontrato necrosi tubulare nel 15%, atrofia tubulare nel 20% e alcuni calchi ematici, nonché infiltrato interstiziale nel 25% con alcuni eosinofili e focolai di emorragia interstiziale recente e ialinosi arteriolare, con alcune immagini di degenerazione mucoide della parete senza infiltrato transmurale. Lo studio di immunofluorescenza è risultato negativo. Lo studio immunoistochimico per la C4d era negativo.

Data l'evidenza di una recidiva della malattia di base, il paziente ha ricevuto 3 boli endovenosi di 500 mg di 6-metilprednisolone (il paziente era diabetico) in giorni consecutivi, seguiti da prednisone orale alla dose di 0,5 mg/kg/die in modo decrescente. Il paziente è stato inoltre sottoposto a 8 sedute di plasmaferesi e ha iniziato un trattamento con micofenolato mofetil (1 g/12 h, orale) associato a tacrolimus.
Dodici giorni dopo il ricovero, il paziente è stato dimesso con una creatinina sierica di 2,9 mg/dl. Al controllo ambulatoriale, un mese dopo, la creatinina era di 2,3 mg/dl e la proteinuria di 3,6 g/die.
