Presentiamo il caso di un maschio di 20 anni consultato per crisi ipertensive della durata di un anno, accompagnate da sudorazione profusa, vampate generalizzate, mal di testa e, occasionalmente, dolore lombare. I livelli di pressione sanguigna raggiungevano i 230/110 mmHg, spesso innescati dallo sforzo fisico. L'esame fisico ha rivelato un eritema malare e palmare, che è scomparso con la digitopressione. Gli esami di laboratorio hanno mostrato catecolamine e metanefrine urinarie elevate nelle 24 ore: escrezione di noradrenalina 7515,77 nmol/24 h (< 504), dopamina 4298,84 nmol/24 h (< 3237) e normetanefrine 39676 nmol/24 h (< 2424).
È stata eseguita un'ecografia addominale che ha mostrato una massa retroperitoneale di circa 8 cm, con un'ecogenicità eterogenea e una vascolarizzazione marcata. Alla luce di questo risultato, è stata eseguita una tomografia assiale computerizzata addomino-pelvica (TC), che ha confermato l'esistenza di una massa retroperitoneale di 8 x 4 cm sopra la biforcazione aortica, che infiltrava la vena cava inferiore e confinava con l'aorta a 180o, inglobando l'arteria mesenterica inferiore. Visti i risultati della TAC, è stata eseguita una cavografia per valutare la resecabilità, ed è stato osservato un difetto infrarenale intracavale di 2 cm di diametro.

Dato il sospetto di paraganglioma dell'organo di Zuckerkandl, è stato eseguito un blocco beta e alfa-adrenergico, seguito da un intervento chirurgico con resezione in blocco del tumore; l'aspetto anteriore della cava è stato parzialmente sezionato per rimuovere il tumore intracavale. Il periodo postoperatorio passò senza complicazioni, i sintomi clinici scomparvero e i livelli plasmatici e urinari di catecolamine e metanefrine si normalizzarono.
La diagnosi anatomopatologica ha confermato il sospetto di un paraganglioma capsulato ben delimitato, con un basso indice proliferativo (ki 67: 5-7 %). È stato indirizzato all'oncologia medica, dove è stata richiesta una scansione 123I-MIBG, che non ha mostrato segni di malattia residua o a distanza. In assenza di dati che giustifichino un trattamento chemioterapico adiuvante, è stato deciso un follow-up periodico.


