Una donna di 58 anni con una storia personale di sindrome depressiva e stenosi del canale lombare. Diagnosticata con spondilite anchilosante B27-positiva nel 2005 e in trattamento con adalimumab dal 2008. Prima di iniziare il trattamento, un test cutaneo alla tubercolina positivo richiedeva una profilassi con isoniazide per nove mesi. I suoi farmaci regolari includevano farmaci antinfiammatori non steroidei, tramadolo, antidepressivi e inibitori della pompa protonica.
Ad un controllo reumatologico di routine, fu notato un significativo deterioramento della sua funzione renale e le fu chiesto di sottoporsi ad una valutazione nefrologica. Il paziente era asintomatico. All'esame fisico iniziale, non c'era edema, nessuna linfoadenopatia laterocervicale o retroauricolare palpabile e l'auscultazione cardiopolmonare era normale.
Alla luce dei risultati analitici, è stata eseguita un'ecografia renale che ha mostrato reni di 10 e 12 cm, rispettivamente, con una buona differenziazione corticomidollare. Non c'erano prove di litiasi renale o dilatazione pielocalice. Le lesioni ipodense nella milza hanno suggerito un possibile coinvolgimento linfomatoso, a questo punto il paziente è stato ricoverato per ulteriori studi.

La tomografia computerizzata (TC) toraco-addominale-pelvica ha mostrato noduli polmonari multipli (prevalentemente nei lobi superiori con un modello peribroncovascolare) e adenopatie mediastiniche. Non sono state osservate lesioni spleniche.
Un'adenopatia cervicale è stata sottoposta a biopsia, mostrando un'infiammazione epitelioide granulomatosa con estesa necrosi caseosa. La colorazione Ziehl-Nielsen ha mostrato pochi bacilli.

Alla luce di questi risultati, è stato deciso di eseguire la fibrobroncoscopia, in cui non sono state osservate lesioni macroscopiche nelle vie aeree. Il lavaggio broncoalveolare ha mostrato un numero moderato di linfociti, il lavaggio bronchiale era negativo e un ago aspirato transbronchiale di un'adenopatia mediastinica ha identificato l'esistenza di granulomi. La colorazione di Ziehl è stata inizialmente riportata come negativa, con una seconda osservazione che ha rivelato un singolo bacillo acido-resistente. Dopo la fibrobroncoscopia, è stato eseguito un test di rilascio di interferone gamma per la tubercolosi (quantiFERON), che è risultato positivo. Sulla base di questi test, è stato deciso di iniziare un trattamento anti-tubercolosi.
Come parte del work-up nefrologico, gli anticorpi antinucleari (ANA), gli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA), gli anticorpi anti-DNA e gli anticorpi anti membrana basale glomerulare erano negativi. La sierologia virale era negativa per il virus dell'immunodeficienza umana e i virus dell'epatite B e C. Il complemento era normale. L'analisi delle urine ha mostrato inizialmente un indice microalbuminuria/creatininuria di 261,9 mg/g e proteinuria/creatininuria 1,1 senza sindrome nefrosica. L'unico risultato degno di nota nel proteinogramma era un picco IgM monoclonale, con una concentrazione sierica di 305 mg/dl e una concentrazione negativa della catena leggera nelle urine.
Durante la sua evoluzione nel reparto, la paziente ha presentato un'ipertensione arteriosa sostenuta senza alcuna prova di sovraccarico idrico o altri sintomi degni di nota.
Dati i risultati clinici (grave insufficienza renale), i risultati radiologici (reni di dimensioni ed ecostruttura normali) e i risultati analitici (anemia, proteinuria e microematuria), fu eseguita una biopsia renale in cui fu rilevata un'infiammazione interstiziale a spese dei linfociti, accompagnata da istiociti che formavano granulomi in diversi punti. In uno di essi erano presenti cellule giganti multinucleate di tipo Langhans. I glomeruli erano normali. Nei tubuli, il lume era occupato da materiale granulare e dall'appiattimento dell'epitelio. Nessun microrganismo è stato osservato nella colorazione PAS e Ziehl-Nielsen.

Dopo la biopsia renale, il paziente è stato dimesso in trattamento con prednisone alla dose di 40 mg/giorno, eritropoietina e trattamento antitubercolare completo (rifampicina, isoniazide, etambutolo e pirazinamide).
Il paziente ha progredito verso un lento ma progressivo miglioramento della funzione renale. Persisteva l'anemia e l'elevato fabbisogno di eritropoietina, l'ipertensione trattata con due farmaci e l'iperuricemia risolta con l'allopurinolo.


