Donna di 29 anni con diagnosi di CKD secondaria a FSGS. È stata ricoverata per emodialisi all'età di 25 anni. Tre anni dopo l'emodialisi ha presentato un grave iperparatiroidismo secondario (SHPT) con iPTH >1.000 pg/ml, dolore osseo, astenia, prurito e ipotensione arteriosa sintomatica persistente. Non erano presenti calcificazioni arteriose o ecocardiografiche. È stata eseguita un'ecografia paratiroidea senza visualizzazione e una scintigrafia con 99Tc e MIBI con aumento diffuso della fissazione del lobo paratiroideo inferiore destro e sinistro. Il paziente è stato sottoposto a trattamento della STPP con chelanti del calcio e ha sospeso il calcitriolo i.v. a causa dell'iperfosfatemia. La paratiroidectomia subtotale è stata indicata in considerazione dell'età della paziente e della sua idoneità al trapianto. I risultati dei precedenti esami di laboratorio erano: Hcto 37%, Hb 12,1, Ca 9 mg/dl, P 6 mg/dl, K 5 meq/l. Coagulogramma normale. Biopsia paratiroidea: iperplasia bilaterale. Durante l'intervento era ipotesa (pressione media 90/60). Sei giorni dopo l'intervento presentava perdita parziale della vista nel ventricolo sinistro e perdita totale della vista nel ventricolo destro, moderata ipo-Ca e ipotensione sintomatica. Laboratorio: Hcto 36%, Hb 12, Ca 6,3 Ca i 0,72l, P 3,5, Mg 1,9. I valori di ipo-Ca sono corretti.
Collagenogramma e coagulogramma normali, anticardiolipine, lupus anticoagulant, ANCAp e c e sierologia per toxoplasmosi e sifilide negativi.
Consultazione con neurologia: ha presentato emianopsia nasale destra e visione rigonfia nell'occhio sinistro. Pupille discromiche in OD 3 mm, OI 4 mm. Visita oculistica: VA con visione di dita a 50 cm nell'occhio sinistro e moderata compromissione visiva nell'occhio destro. Midriasi areattiva nell'occhio sinistro, reattiva nell'occhio destro. Fondo: retina applicata, macula normale e papilla conglobata con edema incipiente (OI e D). PO 10/10 mmHg. RMN cerebrale e del bulbo normale. Potenziali evocati visivi in OD e OI di media ampiezza e latenze centrali prolungate compatibili con una moderata compromissione della via ottica, compatibile con una neuropatia ottica. Acuità visiva: 0,5 nell'occhio sinistro, 0,8 nell'occhio destro. Campimetria: al di fuori dei limiti di normalità per l'OD con alterazione della sensibilità relativa e restrizione del punto cieco (aumentata). Nell'OI vi è una riduzione totale della sensibilità.
Come trattamento sono stati prescritti corticosteroidi (prednisone) alla dose di 1 mg/kg/die per 30 giorni.
Il paziente progredisce con un aumento dell'edema papillare in entrambi gli occhi e clinicamente con visione rigonfia nell'OD e amaurosi nell'OI.
L'esame del fondo a 2 mesi mostra un'atrofia quasi totale del nervo ottico destro con dilatazione e tortuosità venosa e un'atrofia totale del nervo ottico sinistro.

