Il paziente è stato ammesso nella nostra unità a 45 giorni di vita (giorno 0) per una disidratazione da moderata a grave dovuta a una gastroenterite acuta. Tra i dati interessanti: neonato pretermine di 32 settimane di età gestazionale con peso alla nascita adeguato (2.060 g) e sindrome di Down, diagnosticata nella prima settimana di vita di TF. Prima del ricovero non aveva presentato alcuna crisi ipossica. La sua curva di peso era adeguata. L'ecografia (Sonos 100 CF, Hewlett Packard, Massachusetts, USA) ha mostrato un gradiente di stenosi polmonare di 70 mmHg, la saturazione basale di O2 era del 92% con O2 a 0,5 bpm in occhiali nasali, la pressione arteriosa media non invasiva (MAP) variava tra 50 e 55 mmHg (50-90 percentile per la sua età). Il terzo giorno ha presentato uno shock ipovolemico acuto dovuto a una grave diarrea, che ha richiesto l'espansione di volume, l'intubazione e il collegamento alla ventilazione meccanica (MV). Dopo una buona risposta clinica, il paziente è stato estubato dopo 6 ore con una buona tolleranza clinica e gasometrica. Il quinto giorno ha iniziato con dispnea progressiva, cianosi, crepitii bilaterali senza respiro, richiedendo la reintubazione e il collegamento alla MV (Babylog 8000 plus, Dräger Medizintechnik GMBH. Lübeck, Germania). Il test del virus respiratorio sinciziale (RSV) nel muco nasale era negativo. Il giorno 8 ha sviluppato una progressiva oligoanuria con edema generalizzato (aumento di peso massimo del 16% il giorno 9) e un aumentato fabbisogno di ossigeno (FiO2: 100%), con una significativa diminuzione della compliance polmonare e una grave ipossiemia refrattaria (saturazione transcutanea < 70%). Il MAT invasivo è rimasto superiore a 45 mmHg (5° percentile per la sua età: 43 mmHg): non c'era alcun gradiente termico patologico o coagulopatia. All'auscultazione, il soffio cardiaco ha cambiato caratteristiche, diventando più breve e meno intenso (suggestivo di PPH sovrasistemica). La ventilazione prona ha ottenuto solo un leggero miglioramento per 2-3 ore (indice di ossigenazione [OI] da 19 a 16) e il paziente non poteva tollerare aumenti della pressione positiva di fine espirazione (PEEP) superiori a 8 cmH2O (desaturazione e ipotensione sistemica). Dopo aver escluso lo spasmo infundibolare con gli ultrasuoni e aver verificato la PPH (inversione dello shunt del difetto del setto ventricolare [VSD]), il trattamento è stato iniziato con ONI a 40 bpm. Successivamente, dopo una buona risposta, è stato mantenuto a 20 bpm. L'ONI e il protossido di azoto (NOxPUMP plus, Bedfont Scientific Ltd, Upchurch Kent, Inghilterra) sono stati continuamente monitorati, quest'ultimo è stato mantenuto in intervalli inferiori a 3 ppm.

Il paziente è stato anche trattato con perfusione di dopamina a 8 µg/kg/minuto. La radiografia del torace ha mostrato infiltrati alveolari bilaterali e una lieve oligoperfusione polmonare. Il lavaggio broncoalveolare ha isolato Pseudomonas aeruginosa e il trattamento antibiotico è stato iniziato. Il giorno 12, è stata osservata la risoluzione dell'insufficienza renale acuta e dell'edema, senza aver ricevuto un trattamento con agenti sostitutivi della funzione renale. A partire dal 30° giorno, si è osservato un progressivo miglioramento della dinamica respiratoria, tollerando il progressivo svezzamento dell'ONI (in precedenza non era stato possibile ridurlo a meno di 15 ppm perché il paziente non poteva tollerarlo). Il giorno 35 il paziente è stato estubato.


